Granulomatosis Pulmoner Wegener

Definisi

Granulomatosis Wegener merupakan suatu gangguan yang jarang, dimana terjadi peradangan pada pembuluh darah (vaskulitis) yang menyebabkan hambatan aliran darah ke berbagai organ.

Granulomatosis Wegener seringkali mengenai ginjal, paru-paru, dan saluran nafas bagian atas akibat aliran darah yang tidak lancar ke organ-organ ini, sehingga terjadi kerusakan. 

Granulomatosis Wegener ditandai dengan terbentuknya jaringan peradangan, yang disebut sebagai granuloma, di sekitar pembuluh darah. 

Granulomatosis Wegener bisa hanya mengenai paru-paru tanpa ditemukan adanya gangguan di luar paru (disebut sebagai Granulomatosis Pulmoner Wegener). Pada keadaan ini, pembuluh darah paru-paru meradang dan ditemukan kerusakan pada jaringan paru-paru. 

PENYEBAB

Penyebabnya belum diketahui. Granulomatosis Wegener menyerupai suatu infeksi, tetapi tidak ada organisme infeksius yang ditemukan. Gangguan ini tampaknya terjadi setelah adanya suatu peradangan yang memicu timbulnya reaksi abnormal dari sistem kekebalan tubuh. Akibatnya, terjadi peradangan dan penyempitan pembuluh darah, serta terbentuknya kelompokan jaringan radang (granuloma). Pemicunya mungkin suatu infeksi, tetapi belum ditemukan adanya infeksi spesifik tertentu sebagai penyebabnya.

Gejala

Gangguan bisa timbul secara tiba-tiba atau bertahap. Biasanya, gejala-gejala awal yang muncul meliputi gangguan pada saluran pernafasan bagian atas, misalnya :

• hidung tersumbat, dengan adanya krusta di dalam dan di sekitar hidung, terkadang disertai dengan sekret yang berdarah
• hancurnya tulang hidung
• terbentuk lubang di tulang rawan hidung yang memisahkan rongga hidung kanan dan kiri (septum hidung)
• sinusitis dan nyeri pada sinus
• suara serak
• peradangan pada telinga bagian tengah

Gejala-gejala pada paru yang bisa ditemukan :

• sesak nafas
• batuk, terkadang batuk darah
• nyeri dada

Penderita bisa mengalami kesulitan bernafas akibat adanya perdarahan di dalam paru-paru. Penderita juga bisa mengalami demam, merasa tidak enak badan, hilang nafsu makan, dan penurunan berat badan.

Diagnosa

Pemeriksaan yang dilakukan untuk menunjang diagnosis granulomatosis pulmoner Wegener:

• Rontgen dada. Namun, hasil yang didapat dari rontgen dada bisa menyerupai beberapa gangguan paru yang lain. Misalnya, bisa tampak adanya rongga atau daerah yang padat di paru-paru, yang tampak seperti kanker atau infeksi.
  

             

• Pemeriksaan darah. Pemeriksaan ini bisa sangat menunjang diagnosa, yaitu dengan melihat adanya autoantibodi (antibodi yang dibuat oleh tubuh untuk menyerang jaringannya sendiri) di dalam darah.
• Biopsi jaringan paru. Diagnosa bisa dipastikan dengan mengambil dan memeriksa contoh jaringan yang terkena (biopsi). 
  

    

Pengobatan

Granulomatosis Wegener merupakan penyakit yang serius dan dalam waktu beberapa bulan bisa berakibat fatal jika tidak diobati. Penanganan ditujukan untuk menghentikan proses peradangan dengan menekan sistem kekebalan tubuh.

Dengan adanya diagnosa dini dan pemberian terapi yang tepat, pemulihatn bisa terjadi dalam waktu beberapa bulan. Penanganan yang diberikan bisa berupa :

- Obat-obatan

• Kortikosteroid (misalnya Prednison), untuk menekan sistem kekebalan tubuh, serta mengatasi tanda dan gejala awal penyakit.
• Obat-obat imunosupresan (misalnya Cyclophosphamide, Azathioprine, atau Methotrexate), untuk menghalangi reaksi imunitas tubuh.
• Terapi biologis (misalnya Rituximab), untuk mengurangi jumlah suatu jenis sel dalam tubuh yang berperan pada peradangan (sel B).

Karena obat-obat yang digunakan berpotensi untuk menimbulkan efek samping, misalnya menurunkan kemampuan tubuh untuk melawan infeksi, maka bisa diberikan obat untuk membantu mencegah efek samping yang mungkin terjadi, misalnya trimetoprim-sulfamethoxazole, untuk mencegah infeksi paru

- Terapi Lainnya

• Plasmaferesis. Terapi ini dilakukan dengan cara mengambil bagian cair dari darah (plasma) dan memisahkannya dengan sel-sel darah. Sel-sel darah kemudian dikembalikan ke dalam tubuh, dan tubuh akan membentuk plasma darah yang baru.

Referensi

- G, Carmen E. Wegener's Granulomatosis. Merck Manual Home Health Handbook. 2008.

http://www.merckmanuals.com/home/bone_joint_and_muscle_disorders/vasculitic_disorders/

wegeners_granulomatosis.html

- Mayo Clinic. Wegener's Granulomatosis. 2012.

http://www.mayoclinic.com/health/wegeners-granulomatosis/DS00833

- S, William C. Wegener's Granulomatosis. Medicine Net. 2008.

http://www.medicinenet.com/wegeners_granulomatosis/page2.htm

Granulomatosis Pulmoner Wegener 2014-02-20T06:00:00-08:00 Rating: 4.5 Diposkan Oleh: Hari Media Sosial