Multiple System Atrophy

Definisi

Multiple system atrophy adalah sebuah gangguan yang sangat progresif, fatal yang membuat otot kaku (rigid) dan menyebabkan masalah dalam pergerakan, hilangnya koordinasi, dan gangguan fungsi proses tubuh bagian dalam (seperti pengaturan tekanan darah dan kandung kemih).

• Bagian pada otak yang mengendalikan gerakan dan banyak proses tubuh bagian dalam mengalami kemunduran
• Beberapa gejala menyerupai gejala-gejala pada penyakit Parkinson, tetapi proses tubuh bagian dalam juga terganggu.
• Diagnosa dibuat berdasarkan gejala-gejala yang ada.
• Penanganan sederhana dan obat-obatan bisa membantu mengurangi gejala, tetapi gangguan tersebut sangat progresif dan pada akhirnya menyebabkan kematian.

Multiple system atrophy biasanya dimulai ketika seseorang berusia 50 tahun. Gangguan ini mengenai pria sekitar dua kali lebih banyak dibandingkan wanita. Multiple system atrophy disebabkan oleh kemunduran pada beberapa bagian otak dan medula spinalis.

• Ganglia basalis (kumpulan sel-sel saraf pada dasar otak besar) membantu mengatur pergerakan otot-otot dengan menyeimbangkan aksi sekelompok otot yang menggerakkan otot-otot yang sama pada cara yang berlawanan, misalnya sekelompok otot yang berfungsi untuk membengkokkan lengan dan sekelompok otot yang berfungsi untuk meluruskan lengan.
• Serebelum (otak kecil), mengkoordinasikan gerakan-gerakan volunter (yang disadari), khususnya gerakan-gerakan kompleks yang dilakukan secara bersamaan, serta membantu menjaga keseimbangan.  
• Area yang mengatur sistem saraf otonom, yang mengatur proses tubuh yang tidak disadari (involunter), misalnya perubahan tekanan darah sebagai respon terhadap perubahan sikap tubuh.
• Sel-sel saraf yang menstimulasi gerakan otot pada otak kecil, ganglia basalis, dan medula spinalis.

PENYEBAB

Penyebab kemunduran dari bagian-bagian otak ini belum diketahui. 

Multiple system atrophy meliputi tiga gangguan yang sebelumnya diperkirakan merupakan gangguan yang terpisah. 

• Atrofi Olivopontocerebellar, yang ditandai oleh gejala-gejala yang mirip dengan penyakit Parkinson (Parkinsonism) dan kesulitan untuk menjaga keseimbangan.
• Degenerasi striatonigral, yang sangat mirip dengan penyakit Parkinson, kecuali pemberian levodopa seringkali tidak dapat mengatasi gejala-gejala yang ada.
• Sindroma Shy-Drager, yang ditandai dengan parkonsonism dan gangguan dalam berkemih, pengendalian tekanan darah, dan proses tubuh bagian dalam lainnya. 

Gejala

Multiple system atrophy merupakan kelainan yang bersifat progresif. Gejala-gejala awal yang muncul bervariasi, tergantung dari bagian otak yang terkena dan seberapa besar gangguan yang terjadi. Kelainan ini menyebabkan tiga kelompok gejala :

• Parkinsonism, gejala-gejala yang muncul menyerupai gejala-gejala pada penyakit Parkinson. Gejala-gejala ini berasal dari degenerasi ganglia basalis. Otot-otot menjadi kaku (rigid), dan pergerakan menjadi pelan, goyah, dan sulit untuk dimulai. Ketika berjalan, penderita mungkin menyeretkan kakinya dan tidak mengayunkan lengan. Penderita merasa goyah dan hilang keseimbangan, membuat mereka mudah untuk jatuh. Sikap tubuh penderita dapat membungkuk. Anggota tubuh dapat bergetar dan tersentak-sentak, biasanya saat mereka mempertahankan posisi tubuh tertentu. Tetapi pada penderita dengan multiple system atrophy lebih jarang terjadi tremor saat beristirahat dibanding dengan orang-orang dengan penyakit Parkinson. Pengucapan kata-kata menjadi sulit, dan suara menjadi bernada tinggi dan bergetar.
• Hilangnya koordinasi. Keadaan ini disebabkan oleh degenerasi pada otak kecil. Penderita dapat menjadi tidak mampu untuk mengendalikan gerakan-gerakan lengan dan kaki. Dengan demikian, mereka menjadi kesulitan untuk berjalan. Ketika hendak meraih suatu benda, penderita dapat meraih lebih jauh dari posisi benda tersebut. Ketika duduk, penderita dapat merasa goyah. Penderita juga dapat mengalami kesulitan untuk memfokuskan mata pada suatu objek dan mengikuti gerakan objek tertentu. Tindakan yang membutuhkan gerakan yang cepat dan bergantian, misalnya memutar knob pintu atau memasang bola lampu, menjadi sulit untuk dilakukan.
• Gangguan proses internal tubuh, yang dikendalikan oleh sistem saraf otonom. Tekanan darah dapat turun secara drastis ketika penderita berdiri, sehingga menyebabkan rasa pusing, seperti melayang, atau pingsan, - sebuah keadaan yang disebut hipotensi orthostatik. Tekanan darah dapat meningkat ketika penderita berbaring. Penderita dapat merasakan urgensi untuk berkemih atau dapat berkemih tanpa disadari (inkontinensia urine). Penderita juga dapat memiliki kesulitan untuk mengosongkan kandung kemih (retensi urine). Konstipasi sering terjadi. Penglihatan menjadi menurun. Laki-laki dapat memiliki kesulitan untuk memulai dan menjaga ereksi (disfungsi ereksi).

Gejala-gejala lain dari gangguan fungsi otonom dapat terjadi pada awal atau akhir penyakit. Produksi keringat, air mata, dan air liur menjadi lebih sedikit. Akibatnya, penderita menjadi tidak tahan terhadap lingkungan panas, serta mata dan mulut menjadi kering. Penderita dapat memiliki kesulitan untuk menelan dan bernafas. Saat tidur, nafas dapat berhenti secara berulang atau menjadi tidak adekuat (sleep apnea). Penderita dapat mengalami kehilangan kendali untuk pergerakan saluran cerna (fecal incontinence).

Banyak penderita menggunakan kursi roda atau mereka menjadi tidak mampu untuk berbuat apa-apa dalam waktu 5 tahun setelah gejala dimulai. Kelainan ini menyebabkan kematian dalam waktu 9-10 tahun setelah gejala dimulai.  

Diagnosa

Diagnosa dibuat berdasarkan gejala-gejala yang ada. Namun, gejala-gejala tersebut dapat menyerupai gejala-gejala yang terjadi akibat kelainan lain, membuat kelainan tersebut sulit untuk didiagnosa.

Satu-satunya cara yang dapat memastikan diagnosa multiple system atrophy adalah pemeriksaan jaringan otak setelah penderita meninggal. Meskipun begitu, beberapa pemeriksaan dapat membantu untuk menegakkan diagnosis. Misalnya, pada pemberian levodopa yang dapat mengatasi parkinsonism, maka penyebabnya kemungkinan adalah penyakit Parkinson. Levodopa hanya memberi sedikit atau tidak memiliki efek pada gejala-gejala yang mirip yang disebabkan oleh multiple system atrophy. Pemeriksaan MRI (Magnetic Resonance Imaging) dari otak dapat membantu untuk menyingkirkan gangguan neurologis lainnya. Pemeriksaan untuk mengevaluasi sistem saraf otonom juga dapat dilakukan, misalnya tekanan darah dapat diukur saat penderita duduk dan saat berdiri, untuk melihat apakah terdapat hipotensi orthostatik. Adanya hipotensi orthostatik mendukung diagnosis multiple system atrophy. 

Pengobatan

Belum ada terapi yang dapat menyembuhkan multiple system atrophy. Namun, kombinasi dari penanganan sederhana dan obat-obat tertentu dapat membantu untuk meredakan gejala-gejala yang terjadi. 

• Parkinsonism. Sebisa mungkin tetap melanjutkan untuk melakukan aktifitas sehari-hari, sehingga membantu untuk menjaga kekuatan dan fleksibilitas otot. Peregangan dan olahraga teratur juga dapat membantu. Obat-obat yang digunakan untuk mengatasi penyakit Parkinson, misalnya levodopa, dapat dicoba untuk diberikan, tetapi obat ini biasanya memiliki sedikit efek atau hanya efektif untuk beberapa tahun saja. 
• Hipotensi orthostatik. Mengkonsumsi garam dan air lebih banyak dapat meningkatkan volume darah dan kemudian dapat meningkatkan tekanan darah. Berdiri secara perlahan-lahan dapat membantu mencegah turunnya tekanan darah yang terlalu banyak saat penderita berdiri. Hipotensi orthostatik juga dapat dibantu dengan memakai pengikat perut atau stocking penekan. Alat-alat ini membantu menjaga tekanan darah dengan mendorong aliran darah dari tungkai ke jantung sehingga mencegah darah tetap tinggal di tungkai secara berlebihan. Berbaring dengan kepala lebih tinggi, sekitar 10 cm, dapat membantu untuk mencegah peningkatan tekanan darah yang terlalu tinggi ketika penderita berbaring. Jika tekanan darah meningkat, obat anti-hipertensi, seperti propranolol, dapat diberikan pada malam hari. Fludrocortisone dapat diberikan, untuk membantu tubuh menahan garam dan air, sehingga dapat meningkatkan tekanan darah sesuai kebutuhan saat penderita berdiri. 
• Penurunan produksi cairan-cairan tubuh. Jika produksi keringat berkurang atau tidak ada, penderita perlu menghindari lingkungan yang hangat untuk mencegah terjadinya peningkatan panas tubuh yang berlebihan. Perawatan gigi yang baik dan pemeriksaan yang teratur penting untuk orang-orang dengan mulut yang kering. Air mata buatan, berupa tetes mata, dapat diberikan setiap beberapa jam sekali untuk mengatasi mata yang kering.
• Retensi urin. Untuk mengatasinya dapat dilakukan pemasangan selang kateter ke dalam kandung kemih untuk mengeluarkan air kencing yang tidak dapat dikeluarkan. Bethanecol dapat diberikan untuk meningkatkan tonus otot kandung kemih, dan terkadang membuat pengosongan kandung kemih lebih mudah.
• Inkontinensia urine. Oxybutynin atau tolterodine, dapat digunakan untuk merelaksasi otot-otot kandung kemih yang terlalu aktif. Jika inkontinensia menetap, dapat dibantu dengan memakai selang kateter. 
• Konstipasi. Disarankan untuk makan makanan tinggi serat dan pelunak feses. Jika konstipasi menetap, maka dapat diberikan enema/pencahar.
• Disfungsi ereksi, biasanya diatasi dengan pemberian obat-obatan, seperti sildenafil atau vardenafil. 

Dengan berkembangnya gangguan, penderita dapat memerlukan selang bantuan untuk bernafas, selang makanan, atau keduanya. Terapi fisik, terapi okupasi, dan terapi bicara dapat diberikan untuk membantu penderita mengatasi kesulitan yang dialami dalam berjalan, berbicara, dan melakukan kegiatan sehari-hari lainnya. Kelainan ini bersifat progresif dan pada akhirnya menyebabkan kematian, untuk itu penderita perlu dipersiapkan sejak awal.

Referensi

- E. David, P. Michael. Multiple System Atrophy. 2007. http://www.merckmanuals.com/home/

brain_spinal_cord_and_nerve_disorders/movement_disorders/multiple_system_atrophy.html

Multiple System Atrophy 2014-02-06T14:25:00-08:00 Rating: 4.5 Diposkan Oleh: Hari Media Sosial