Gangguan Sambungan Neuromuskular

Definisi

Saraf berhubungan dengan otot melalui sambungan neuromuskular (neuromuscular junction). Pada sambungan ini, ujung serat saraf berhubungan dengan area khusus pada membran otot, yang disebut motor end plate. Daerah ini memiliki reseptor yang membuat otot dapat beraksi terhadap asetilkolin, yaitu zat kimia tertentu (neurotransmitter) yang dilepaskan oleh saraf untuk menghantarkan impuls saraf melewati sambungan neuromuskular. Setelah saraf menstimulasi otot pada sambungan ini, sebuah impuls saraf berjalan pada otot dan menyebabkan otot berkontraksi. Kelainan-kelainan yang terjadi akibat adanya gangguan pada sambungan neuromuskular, meliputi myasthenia gravis, botulisme, dan sindroma Eaton-Lambert.

PENYEBAB

Banyak obat (termasuk antibiotika dosis tinggi), insektisida tertentu (organofosfat), kurare, dan gas saraf yang digunakan saat perang dapat mempengaruhi sambungan neuromuskular sehingga mengganggu fungsinya. Beberapa zat ini mencegah pemecahan asetilkolin setelah impuls saraf ditransmisikan ke otot. 

Terkadang saraf berulang kali mengirimkan impuls listrik ke otot, sehingga menyebabkan stimulasi berlebihan pada otot. Stimulasi berlebihan diperkirakan merupakan faktor dalam terjadinya sindroma Stiff-person dan sindroma Isaac.

Gejala

Sindroma Stiff-person : Sindroma ini lebih sering ditemukan pada wanita dan seringkali terjadi pada orang-orang dengan diabetes atau kanker tertentu, termasuk limfoma Hodgkin. Penyebabnya diperkirakan karena reaksi autoimun, dimana tubuh menghasilkan antibodi yang menyerang jaringan tubuhnya sendiri. Otot-otot tubuh, perut, dan tungkai secara bertahap menjadi lebih kaku dan membesar. Otot-otot lengan, kepala, dan leher lebih sedikit terkena. Obat sedatif, seperti diazepam, dapat meringankan kekakuan otot. Plasmapheresis, yaitu penyaringan substansi toksik dari darah, terkadang dilakukan tetapi biasanya tidak berhasil. Tanpa terapi, gangguan ini bertambah berat, hingga menyebabkan kekakuan diseluruh tubuh dan disabilitas.

Sindroma Isaac : gangguan ini jarang terjadi. Penyebabnya belum diketahui. Gangguan ini seringkali terjadi pada orang-orang dengan kanker. Otot-otot, khususnya otot lengan dan tungkai, terus menerus berkedut, bergerak seperti sebuah kantung cacing. Gejala ini disebut myokymia. Tangan dan kaki secara intermiten mengalami spasme dan kram. Kekakuan otot sering terjadi dan keringat dapat meningkat. Gejala dapat diringankan dengan pemberian carbamazepin atau phenytoin.

REFERENSI

- Michael Rubin. Neuromuscular Junction Disorders. 2008. http://www.merckmanuals.com/

home/brain_spinal_cord_and_nerve_disorders/peripheral_nerve_disorders/neuromuscular_junction_disorders.html