Definisi
Penyakit imunodefisiensi variabel umum (Common Variable Immunodeficiency) merupakan gangguan imunodefisiensi kongenital (bawaan) yang ditandai dengan adanya kadar antibodi (imunoglobulin) yang sangat rendah meskipun terdapat jumlah limfosit B yang normal.
PENYEBABPenyakit imunodefisiensi variabel umum biasanya terjadi pada usia sekitar 10-20 tahun, tapi terkadang dapat terjadi lebih awal atau dapat juga terjadi kemudian. Limfosit B ada dalam jumlah normal, tetapi sel-sel limfosit B tidak menjadi matang sehingga tidak dapat menghasilkan immunoglobulin. Beberapa penderita juga memiliki gangguan fungsi limfosit T.
Gejala
Infeksi paru-paru berulang, seperti pneumonia, sering ditemukan pada penderita penyakit imunodefisiensi variabel umum. Penderita dapat mengalami batuk kronis, terkadang sampai terjadi batuk darah atau mengalami kesulitan dalam bernafas. Penyakit autoimun, seperti penyakit Addison, thyroiditis, dan rheumatoid arthritis, juga dapat terjadi. Penderita juga dapat mengalami gangguan pada saluran pencernaan sehingga terjadi diare. Pada sebagian penderita dapat terjadi pembesaran limpa. Pada sekitar 10% penderita bahkan dapat terjadi kanker lambung dan limfoma.
Diagnosa
Penyakit imunodefisiensi variabel umum perlu dicurigai dengan adanya gejala-gejala yang terjadi pada penderita yang memiliki anggota keluarga dengan penyakit autoimun. Pemeriksaan darah diperlukan untuk mengukur kadar immunoglobulin.
Pengobatan
Pemberian immunoglobulin secara intravena (melalui pembuluh darah) diperlukan sepanjang hidup penderita. Antibiotika diberikan untuk mengatasi infeksi-infeksi yang terjadi. Adanya penyakit autoimun dapat ditangani dengan pemberian rituximab atau kortikosteroid. Penyakit imunodefisiensi variabel umum dapat memperpendek usia harapan hidup penderita.
Referensi
- Rebecca H Buckley. Common Variable Immunodeficiency. 2008.
http://www.merckmanuals.com/home/immune_disorders/
immunodeficiency_disorders/common_variable_immunodeficiency.html
0 comments:
Post a Comment