Definisi
Mastositosis (Penyakit Sel Mast) adalah suatu kelainan yang ditandai dengan peningkatan jumlah sel mast di dalam tubuh.
Sel mast adalah sejenis sel darah yang dibuat oleh sumsum tulang dan merupakan sel jaringan yang ditemukan hampir di semua organ tubuh. Sel mast merupakan bagian dari sistem kekebalan yang membantu tubuh dalam melawan infeksi.
Sel mast menghasilkan dan melepaskan beberapa jenis zat, diantaranya heparin, serotonin dan histamin.
Dalam keadaan normal, histamin berfungsi sebagai alarm yang memberitahu sistem kekebalan bahwa suatu infeksi tengah menyerang bagian tubuh tertentu. Tubuh dapat memberikan reaksi terhadap gigitan serangga atau sengatan lebah dengan pelepasan histamin sehingga menyebabkan terjadinya pembengkakan, gatal-gatal dan kemerahan.
Sel mast juga merupakan bagian dari proses penyembuhan luka karena banyak ditemukan di sekeliling luka. Gatal-gatal yang dirasakan di sekeliling luka yang tengah menyembuh bisa disebabkan oleh adanya histamin yang dilepaskan oleh sel mast.
Para peneliti menduga bahwa sel mast juga berperan dalam pertumbuhan pembuluh darah.
Mastositosis merupakan suatu kelainan yang jarang terjadi. Mastositosis berbeda dengan reaksi alergi pada umumnya karena mastositosis bersifat kronis. Mastositosis terjadi karena ada peningkatan jumlah sel mast yang terakumulasi pada jaringan-jaringan tubuh untuk waktu yang lama. Dengan adanya peningkatan jumlah sel mast, maka kadar histamin juga meningkat.
Penyebab terjadinya mastositosis belum diketahui. Tetapi ada beberapa hal yang bisa memicu pelepasan histamin oleh sel mast dan menyebabkan timbulnya gejala-gejala dari mastositosis. Faktor pemicu tersebut bisa berupa dingin atau panas, obat-obatan tertentu, stres emosional dan gigitan serangga.
Gejala
Mastositosis bisa menyerang usia berapa saja; namun pada dewasa biasanya lebih berat sedangkan pada anak-anak biasanya ringan.
Terdapat dua jenis mastositosis yaitu :
Mastositosis kutaneus
Bentuk ini biasanya terjadi pada anak-anak. Sel mast bisa terakumulasi sebagai sebuah massa pada kulit (mastositoma), biasanya terjadi pada anak sebelum usia 6 bulan. Tetapi lebih sering sel mast berkumpul pada beberapa area di kulit membentuk bintik-bintik atau benojal-benjolan kecil berwarna coklat kemerahan (biasa disebut juga urtikaria pigmentosa). Jenis kutaneus yang paling sering ditemukan adalah Urtikaria Pigmentosa (UP). Bentuk ini jarang berkembang menjadi mastositosis sistemik pada anak-anak, tetapi pada orang dewasa lebih sering terjadi.
Mastositosis sistemik
Bentuk ini biasanya terjadi pada orang dewasa. Sel mast terakumulasi pada kulit, lambung, usus, hati, limpa, kelenjar getah bening, dan sumsum tulang (tempat dimana sel-sel darah dihasilkan). Jika banyak sel mast yang terakumulasi pada jaringan, maka dapat terjadi gangguan fungsi organ, misalnya pada sumsum tulang akan terjadi gangguan dalam pembentukan sel-sel darah, misalnya sedikitnya jumlah sel darah yang dihasilkan atau terjadinya leukemia. Mastositosis sistemik dapat menimbulkan keadaan-keadaan yang dapat mengancam nyawa.
Gejala mastositosis bervariasi, tergantung kepada lokasi penimbunan sel mast.
Jika sel mast banyak ditimbun di kulit maka bisa timbul ruam kemerahan yang terasa gatal. Bisa timbul kaligata atau ruam yang berbentuk bintik-bintik kecil berwarna kecoklatan, yang jika digaruk, warnanya berubah menjadi merah dan membengkak. Kadang sel mast tertimbun pada satu titik di kulit dan menyebabkan terbentuknya suatu benjolan besar.
Jika sel mast tertimbun di dalam lambung atau usus, maka dapat terjadi ulkus peptikum karena terlalu banyak histamin yang dihasilkan, sehingga menstimulasi sekresi asam lambung yang berlebihan. Ulkus peptikum dapat menyebabkan nyeri lambung, mual, muntah, dan diare kronis.
Pembesaran perut dapat terjadi akibat gangguan pada hati dan limpa yang menyebabkan penimbunan cairan pada rongga perut.
Pada mastositosis sitemik, rekasi yang menyeluruh dapat timbul menjadi berat, misalnya terjadi penurunan tekanan darah secara tiba-tiba (syok) dan pingsan; bisa juga disertai gangguan pernafasan. Reaksi anafilaksis juga dapat terjadi.
Gejala-gejala lain yang mungkin timbul:
- flushing (kemerahan pada seluruh atau sebagian tubuh disertai peningkatan suhu tubuh)
- gatal-gatal
- kram perut
- nyeri dada
- hipotensi (tekanan darah rendah)
- hipertensi (tekanan darah tinggi)
- pingsan
- takikardia
- palpitasi
- pusing
- parestesi (kesemutan)
- sesak nafas
- merasa sangat kepanasan
- lelah
- sakit kepala
- depresi
- gangguan memori
Diagnosa
Diagnosis ditegakkan berdasarkan hasil pemeriksaan:
Pengobatan
Mastositoma biasanya menghilang dengan sendirinya. Rasa gatal dapat diatasi dengan pemberian antihistamin. Pada anak-anak biasanya tidak memerlukan terapi lainnya. Tetapi pada orang dewasa, pemberian sinar ultraviolet dan krim kortikosteroid dapat membantu untuk mengatasi ruam pada kulit.
Mastositosis sistemik tidak dapat disembuhkan, tetapi gejala-gejala yang ada dapat diatasi dengan pemberian :
- Antihistamin (H1 bloker)
- H2 bloker (misalnya Cimetidine dan Ranitidine) untuk mengurangi produksi asam lambung
Referensi
- Peter J Delves. Mastocytosis. 2008. http://www.merckmanuals.com/home/
immune_disorders/allergic_reactions/mastocytosis.html
- Mast Cell. http://www.thefreedictionary.com/mast+cell
0 comments:
Post a Comment