Kelainan Monosit

Definisi

Monosit merupakan salah satu jenis sel darah putih yang berperan dalam sistem imunitas tubuh. Monosit bekerja sama dengan sel darah putih lainnya melawan mikroorganisme. Monosit membuang jaringan tubuh yang rusak atau mati, menghancurkan sel-sel kanker dan mengatur imunitas tubuh terhadap bahan-bahan asing.

Monosit dibuat di sumsum tulang dan masuk ke dalam aliran darah. Monosit berjumlah sekitar 1-10% dari jumlah leukosit di dalam darah (200-600 monosit/mikroliter darah). Setelah beberapa jam di dalam aliran darah, monosit akan masuk ke dalam jaringan (seperti limpa, hati, dan sumsum tulang) dimana mereka akan mengalami pematangan menjadi makrofag, yang merupakan sel pemangsa (fagosit) pada sistem kekebalan tubuh.

Makrofag tersebar di seluruh tubuh, tetapi terdapat dalam jumlah yang sangat banyak di dalam paru-paru, hati, limpa, sumsum tulang dan lapisan pada rongga tubuh yang utama; dan bertahan selama beberapa bulan.

Monosit merupakan sumber penting untuk sitokin peradangan, sehingga jika monosit teraktivasi secara abnormal dapat menyebabkan berbagai gangguan seperti demam, koagulasi pada pembuluh darah, dan kelainan pada organ. 

PENYEBAB

Klasifikasi untuk kelainan monosit sulit dibuat karena hanya sedikit kelainan yang hanya menyebabkan gangguan pada monosit atau makrofag saja.

Namun demikian, adanya monositopenia (jumlah monosit yang rendah) atau monositosis (jumlah monosit yang berlebih) dapat menjadi suatu bentuk diagnosis yang penting terkait gangguan yang dialami penderita.

Kelainan Jumlah Monosit

Monositopenia

Monositopenia (penurunan jumlah monosit di dalam darah) dapat terjadi sebagai respon terhadap adanya toksin di darah yang berasal dari bakteri tertentu (endotoksemia) atau sebagai reaksi dari kemoterapi atau obat kortikosteroid yang menekan imunitas tubuh. Dua contoh penyakit dimana terjadi monositopenia berat adalah anemia aplastik dan hairy cell leukemia. Pada kedua penyakit ini terjadi penurunan jumlah dari semua jenis sel darah (pansitopenia), tetapi penurunan jumlah monosit menjadi faktor predisposisi untuk penderita terkena infeksi berat.

Monositosis dan Histiositosis

Monositosis (peningkatan jumlah monosit di dalam darah) dapat terjadi sebagai respon terhadap adanya infeksi kronis (misalnya tuberkulosis), penyakit autoimun, kelainan darah, dan kanker (misalnya pada leukemia monositik kronis, dimana terdapat predominasi dari monosit di dalam darah dan sumsum tulang). Terjadinya leukemia monositik kronis dapat mendahului onset terjadinya leukemia myelogenous akut.  

Kelainan yang terjadi akibat peningkatan jumlah makrofag di dalam jaringan secara patologi disebut sebagai histiositosis, yaitu suatu keadaan dimana terdapat banyak histiosit (makrofag di jaringan tubuh). Proliferasi makrofag jaringan dapat terjadi sebagai reaksi dari infeksi (seperti pada sarcoidosis) atau pada sel langerhans histiositosis. 

Kelainan Monosit Kualitatif

Kelainan makrofag yang bersifat diturunkan (inherited) dapat menyebabkan gangguan fungsi dari makrofag. Adanya kekurangan dari enzim tertentu dapat menyebabkan akumulasi dari makromolekul yang tidak dapat didegradasi di dalam makrofag. Contoh klasik dari kelainan ini adalah penyakit Gaucher.

Penyakit Gaucher

Penyakit Gaucher merupakan kelainan yang disebabkan oleh kekurangan enzim glukoserebrosidase. Enzim ini memecah asam lemak yang disebut glucosylceramide. Pada penyakit Gaucher, adanya kelainan genetik yang diturunkan menyebabkan enzim glukoserebrosidase sangat sedikit sehingga substansi lemak (glucosylceramide) yang tidak dipecah menumpuk khususnya pada sel-sel darah putih, terutama pada makrofag. Makrofag menjadi penuh dengan lipid (lemak) hingga menyebabkan terdorongnya inti sel ke tepi (sel Gaucher).

Sumber : http://www.nlm.nih.gov

 

Akibat infiltrasi sel-sel Gaucher, glucosylceramide kemudian menumpuk pada organ-organ tubuh, seperti hati, limpa, paru-paru, otak dan sumsum tulang. Penumpukan substansi lemak yang tidak terdegradasi pada otak dapat menyebabkan gangguan neurologis. Penumpukan glucosylceremide pada sumsum tulang, hati, limpa, paru-paru dan organ lainnya berkontribusi untuk terjadinya pansitopenia, pembesaran hepar dan limpa, serta penyakit paru-paru. Infiltrasi sel Gaucher pada sumsum tulang menyebabkan penipisan pada korteks tulang, fraktur (patah tulang) patologis, nyeri tulang, dan osteopenia (penurunan densitas mineral tulang). 

 

 

 

  

Sumber : http://www.gaucher.org.uk

Kelainan fungsi monosit juga dapat terjadi karena gangguan yang bersifat didapat (acquired), seperti pada penderita tumor tertentu. Gangguan fungsi ini berubungan dengan ekspresi monosit terhadap antigen HLA-DR dan penurunan produksi interleukin-1b dan TNF-a.

Gejala

Monosit memiliki efek anti bakteria, anti viral, anti jamur, dan anti parasit. Monosit merupakan fagosit (sel pemakan) yang efektif terhadap berbagai organisme, seperti mycobacteria, listeria, brucella, trypanosoma, dan organisme lainnya. Dengan demikian, adanya gangguan fungsi atau penurunan jumlah monosit membuat seseorang rentan terkena berbagai infeksi tersebut.  

Defisiensi dari makrofag jenis tertentu yaitu osteoklas menyebabkan terjadinya osteopetrosis, yaitu keadaan dimana terdapat kegagalan osteoklas dalam meresorbsi tulang sehingga terjadi gangguan dalam pembentukan tulang. Hal ini menyebabkan fragilitas tulang meskipun massa tulang meningkat. Selain itu juga dapat terjadi insufisiensi pembentukan darah (hematopoietik), gangguan pertumbuhan gigi, gangguan pertumbuhan tubuh, dan sindroma penekanan pada saraf.  

Makrofag berperan dalam regulasi sistem imunitas tubuh. Adanya makrofag yang abnormal menyebabkan gangguan pada imunitas tubuh, seperti pada pembentukan antibodi.

Monositopenia dan menurunnya jumlah monosit yang menuju tempat peradangan dapat terjadi setelah pemberian glukokortikoid. Hal ini menjelaskan mengapa pasien-pasien yang diterapi dengan glukokortikoid berisiko terkena infeksi seperti jamur dan mycobacteria. 

Monositosis (peningkatan jumlah monosit di dalam darah) yang ringan tidak berkaitan dengan manifektasi klinis tertentu. Semua bentuk leukemia myelogenous dengan jumlah monosit yang banyak berhubungan dengan kelainan yang menginfiltrasi jaringan, seperti kulit, gusi, dan kelenjar getah bening. Semakin tinggi jumlah monosit pada leukemia, maka akan semakin besar terjadinya infiltrasi ke jaringan tubuh. Selain itu juga dapat terjadi pelepasan faktor prokoagulan ke dalam pembuluh darah yang menyebabkan pembekuan darah.

Histiositosis merupakan peningkatan jumlah makrofag (histiosit) pada jaringan tubuh. Sel-sel ini dapat menjadi abnormal yaitu dengan ikut memfagosit sel-sel darah merah (eritrosit), sel darah putih (leukosit), trombosit, bahkan sel pembentuk ertirosit pada sumsum tulang. 

Diagnosa

Pemeriksaan jumlah monosit dapat dilakukan dengan pemeriksaan hitung darah lengkap. Selain itu juga terdapat pemeriksaan lain yang dapat dilakukan berdasarkan kelainan monosit yang terjadi, seperti : 

• pemeriksaan darah untuk melihat aktivitas enzim tertentu (Glukoserebrosidase pada penyakit Gaucher)
• pemeriksaan sumsum tulang
• biopsi limpa
• pemeriksaan genetik
• pemeriksaan radiologi seperti MRI, CT, atau x-ray tulang 

 

Pengobatan

Pengobatan kelainan monosit tergantung dari penyebabnya.

Pada kelainan yang disebabkan karena infeksi tertentu, maka perlu dilakukan pengobatan untuk mengatasi infeksi yang ada. Jika kelainan monosit disebabkan oleh pemakaian obat tertentu (misalnya kortikosteroid), maka perlu dilakukan penghentian pemakaian obat.

Pada histiositosis sel langerhans (atau dikenal juga sebagai histiositosis X), belum diketahui penyebabnya secara pasti. Beberapa ahli berpendapat bahwa penyakit ini sebagai gangguan autoimun, dimana sel-sel imun tubuh menyerang tubuh sendiri dan bukannya melawan infeksi. Beberapa kelainan ini juga bersifat genetik. Untuk pengobatannya, dapat diberikan kortikosteroid yang akan menekan imunitas tubuh. Pada anak-anak, perlu diberikan obat-obat lain, seperti cyclophosphamide. Terapi radiasi atau pembedahan dapat dilakukan jika kelainan sampai mengenai tulang. 

Terapi lain yang mungkin dapat diberikan antara lain:

- terapi pengganti hormon, seperti misalnya pada penyakit Gaucher

- antibiotika untuk melawan infeksi

- terapi suportif untuk mengatasi gejala-gejala yang ada

Referensi

- Mary Territo. Monocyte Disorders. 2008. 

http://www.merckmanuals.com/home/blood_disorders/white_blood_cell_disorders/monocyte_disorders.html

- Marshall A Lichtman, et al. Williams Hematology : Classification and Clinical Manifestations of Disorders of Monocytes and Macrophages. 2010. McGraw-Hill. http://medtextfree.wordpress.com

- Robert Blank. Osteopetrosis. 2012. http://emedicine.medscape.com/article/123968-overview 

- Neil K. Kaneshiro. Gaucher Disease. 2012. http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000564.htm

- Ellen Sidransky. Gaucher Disease. 2012.

http://emedicine.medscape.com/article/944157-overview#a0104

- Todd Gersten. Histiocytosis. 2012. http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000068.htm

- Mayo Clinic. Gaucher's Disease. 2011.

http://www.mayoclinic.com/health/gauchers-disease/DS00972/DSECTION=treatments-and-drugs

 

Kelainan Monosit 2014-02-18T23:04:00-08:00 Rating: 4.5 Diposkan Oleh: Hari Media Sosial