Penyakit Hodgkin

Penyakit Hodgkin


Definisi


Limfoma adalah suatu kanker (keganasan) dari sistem limfatik (getah bening).

Sistem limfatik membawa sel darah putih jenis tertentu yang disebut limfosit melalui pembuluh getah bening ke seluruh jaringan tubuh, termasuk sumsum tulang. Selain itu terdapat kumpulan limfosit dalam nodus limfatikus yang disebut kelenjar getah bening yang tersebar di seluruh tubuh.

Pada limfoma, limfosit yang ganas (sel limfoma) dapat bersatu menjadi kelenjar getah bening tunggal atau dapat menyebar ke seluruh tubuh, bahkan hampir mengenai semua organ. 

Dua tipe utama dari limfoma adalah Limfoma Hodgkin (yang lebih sering disebut Penyakit Hodgkin) dan Limfoma Non HodgkinLimfoma Burkitt dan mikosis fungoidestermasuk ke dalam jenis Limfoma Non Hodgkin. 

Penyakit Hodgkin (Limfoma Hodgkin) adalah suatu jenis limfoma yang dibedakan berdasarkan adanya jenis sel kanker tertentu yang disebut sel Reed-Stenberg. Sel ini memiliki tampilan yang khas dibawah mikroskop.

Sumber : http://www.lymphsystem.net 

Sel Reed-Sternberg merupakan sel limfoid, yaitu sel yang berperan dalam imunitas tubuh. Sel limfoid terdiri dari berbagai jenis sel, meliputi limfosit, limfoblast, dan sel plasma. Secara mikroskopik sel limfoid memiliki sitoplasma yang jernih, tidak bergranular, dan inti sel yang padat. Pada sel Reed-Sternberg, sel limfoid berukuran sangat besar, memiliki sejumlah besar granular pada sitoplasmanya, dan memiliki lebih dari satu lobus inti sel dengan anak inti sel yang besar. Sel-sel tersebut dapat dilihat pada biopsi yang diambil dari jaringan kelenjar getah bening, yang kemudian diperiksa dibawah mikroskop.

Penyakit Hodgkin diklasifikasikan ke dalam empat kelompok berdasarkan karakteristik dasar jaringan yang terlihat dibawah mikroskop. 

Jenis Penyakit Hodgkin 

Jenis Gambaran Mikroskopik Kejadian Perjalanan Penyakit
Limfosit Predominan Sel Reed-Stenberg sangat sedikit tapi ada banyak limfosit 3% dari kasus Lambat
Sklerosis Noduler Sejumlah kecil sel Reed-Stenberg & campuran sel darah putih lainnya; 
daerah jaringan ikat fibrosa
67% dari kasus Sedang
Selularitas Campuran Sel Reed-Stenberg dalam jumlah yang sedang & campuran sel darah putih lainnya 25% dari kasus Agak cepat
Deplesi Limfosit Banyak sel Reed-Stenberg & sedikit limfosit 
Jaringan ikat fibrosa yang berlebihan
5% dari kasus Cepat

 

PENYEBAB

Penyebab terjadinya limfoma Hodgkin masih belum diketahui. Para ahli menduga infeksi virus tertentu, seperti virus Epstein Barr dan virus HIV dapat menyebabkan terjadinya Limfoma Hodgkin. Selain itu, imunitas tubuh yang rendah serta adanya riwayat limfoma pada keluarga menjadi faktor risiko untuk terjadinya limfoma. Limfoma Hodgkin bersifat tidak menular. 

Di Amerika terdapat 6000-7000 kasus baru limfoma Hodgkin setiap tahunnya dan lebih sering terjadi pada pria. Limfoma Hodgkin bisa muncul pada berbagai usia, tetapi jarang terjadi sebelum usia 10 tahun. Limfoma Hodgkin paling sering ditemukan pada usia antara 15-34 tahun dan diatas 60 tahun.




Gejala


Penyakit Hodgkin patut dicurigai pada seseorang yang mengalami pembesaran kelenjar getah bening, terutama kelenjar getah bening di leher, atau kadang-kadang di ketiak dan pangkal paha. Pembesaran kelenjar getah bening ini biasanya tidak nyeri. Pembesaran tersebut bisa menimbulkan nyeri dalam beberapa jam setelah penderita meminum alkohol dalam jumlah yang banyak.

Kadang pembesaran kelenjar getah bening terjadi di dalam dada atau perut dan biasanya tidak menimbulkan rasa nyeri. Pembesaran kelenjar getah bening ini biasanya ditemukan secara tidak terduga pada saat pemeriksaan rontgen dada atau CT scanuntuk keperluan lain. 

Gejala lain limfoma Hodgkin adalah demam, keringat di malam hari dan penurunan berat badan. Beberapa penderita mengalami demam Pel-Ebstein, dimana suhu tubuh meninggi selama beberapa hari yang diselingi dengan suhu normal atau di bawah normal selama beberapa hari atau beberapa minggu. Gejala lainnya timbul berdasarkan lokasi pertumbuhan sel-sel limfoma. 

Gejala Penyakit Hodgkin

Gejala Penyebab
Berkurangnya jumlah sel darah merah (menyebabkan anemia), sel darah putih & trombosit 
Dapat terjadi nyeri pada tulang
Limfoma menyebar ke sumsum tulang
Hilangnya kekuatan otot 
Suara serak
Pembesaran kelenjar getah bening yang menekan saraf di tulang belakang atau saraf pita suara
Sakit kuning (jaundice) Limfoma menyumbat aliran empedu dari hati
Pembengkakan wajah, leher & anggota gerak atas 
(sindroma vena kava superior)
Pembesaran kelenjar getah bening menyumbat aliran darah dari kepala ke jantung
Pembengkakan tungkai dan kaki Limfoma menyumbat aliran getah bening di tungkai
Keadaan yang menyerupaipneumonia Limfoma menyebar ke paru-paru
Berkurangnya kemampuan untuk melawan infeksi & rentan terkena infeksi jamur & virus Penyakit sedang menyebar


Diagnosa


Pada penyakit Hodgkin, kelenjar getah bening biasanya membesar secara perlahan tanpa adanya infeksi dan tidak menimbulkan nyeri. Jika pembesaran ini berlangsung selama lebih dari 1 minggu, maka patut dicurigai sebagai penyakit Hodgkin, terutama jika disertai demam, keringat di malam hari dan penurunan berat badan.

Kelainan pada pemeriksaan hitung jenis sel darah dan pemeriksan darah lainnya bisa memberikan bukti yang mendukung. Tetapi untuk menegakkan diagnosis, harus dilakukan biopsi dari kelenjar getah bening yang terkena, untuk menemukan adanya sel Reed-Sternberg. 

Stadium Penyakit Hodgkin
Sebelum pengobatan dimulai, harus ditentukan luasnya penyebaran limfoma atau stadium dari penyakit ini. Pemilihan pengobatan dan prognosisnya tergantung kepada stadium penyakit ini. 

Penyakit Hodgkin dapat dikelompokkan menjadi 4 stadium berdasarkan penyebaran dan gejalanya. Keempat stadium dikelompokkan lagi menjadi A (tidak adanya) atau B (adanya) satu atau lebih dari gejala berikut: 
- demam yang tidak diketahui penyebabnya (lebih dari 37,8oCelsius selama 3 hari berturut-turut) 
- keringat malam 
- penurunan berat badan yang tidak diketahui penyebabnya sebanyak lebih dari 10% berat badan sebelumnya dalam waktu 6 bulan

Beberapa pemeriksaan dapat digunakan untuk membantu menentukan stadium dan menilai penyakit Hodgkin:

  1. Pemeriksaan rontgen dada membantu menemukan adanya pembesaran kelenjar di dekat jantung
  2. Limfangiogram bisa menggambarkan kelenjar getah bening yang berada di dalam perut dan panggul
  3. CT scan lebih akurat dalam menemukan pembesaran kelenjar getah bening atau penyebaran limfoma ke hati dan organ lainnya
  4. Scanning gallium bisa digunakan untuk menentukan stadium dan menilai efek dari pengobatan
  5. Laparatomi (pembedahan ntuk memeriksa perut) kadang diperlukan untuk melihat penyebaran limfoma ke perut.

Stadium & Prognosis Penyakit Hodgkin

Stadium Penyebaran penyakit Kemungkin untuk sembuh 
(angka harapan hidup selama 15 tahun tanpa penyakit lebih lanjut)
I Terbatas pada kelenjar getah bening dari satu bagian tubuh 
(misalnya leher bagian kanan)
Lebih dari 95%
II Mengenai kelenjar getah bening dari 2 atau lebih daerah pada sisi yang sama dari diafragma, diatas atau dibawahnya 
(misalnya pembesaran kelenjar getah bening di leher dan ketiak)
90%
III Mengenai kelenjar getah bening diatas & dibawah diafragma 
(misalnya pembesaran kelenjar getah bening di leher dan selangkangan)
80%
IV Mengenai kelenjar getah bening dan bagian tubuh lainnya 
(misalnya sumsum tulang, paru-paru atau hati
60-70%

Sumber : https://www.med-ed.virginia.edu



Pengobatan


Dua jenis pengobatan yang efektif untuk penyakit Hodgkin adalah terapi penyinaran (radiasi) dan kemoterapi. Dengan salah satu atau kedua pengobatan tersebut, sebagian besar penderita bisa disembuhkan.

Terapi penyinaran menyembuhkan sekitar 90% penderita stadium I atau II. Pengobatan biasanya dilakukan selama 4-5 minggu dan penderita tidak perlu dirawat. Penyinaran ditujukan kepada daerah yang terkena dan kelenjar getah bening di sekitarnya. Pembesaran kelenjar getah bening di dada biasanya diobati dengan terapi penyinaran terlebih dahulu sebelum dilakukan kemoterapi. Dengan pendekatan ini, 85% penderita bisa disembuhkan. 

Pengobatan untuk stadium III bervariasi, tergantung kepada keadaan. Jika tanpa gejala, kadang terapi penyinaran saja sudah mencukupi. Dengan terapi ini 65-75% penderita yang sembuh. Penambahan kemoterapi akan meningkatkan kemungkinan untuk sembuh sampai 75-80%. Jika pembesaran kelenjar getah bening disertai dengan gejala lainnya, maka digunakan kemoterapi dengan atau tanpa terapi penyinaran. Angka kesembuhan berkisar diantara 70-80%. 

Pada penyakit Hodgkin stadium IV perlu digunakan kombinasi dari obat-obat kemoterapi. Dua kombinasi yang biasa digunakan adalah: 
- MOPP (mekloretamin, Vincristine/Onkovin, Prokarbazin dan Prednison
- ABVD (Doxorubicin/Adriamisin, BleomycinVinblastine dan Dakarbazin) 
Setiap siklus kemoterapi berlangsung selama 1 bulan, dengan waktu pengobatan total adalah 6 bulan atau lebih. Bisa juga digunakan kombinasi obat lainnya. Pengobatan ini memberikan angka kesembuhan lebih dari 50%. 

Kemoterapi memiliki efek samping yang serius, yaitu bisa menyebabkan: 
- kemandulan sementara atau menetap 
- meningkatnya kemungkinan terkena infeksi 
- kerontokan rambut yang bersifat sementara. 
Leukemia dan kanker lainnya bisa terjadi pada beberapa penderita dalam 5-10 tahun atau lebih setelah pemberian kemoterapi atau terapi penyinaran atau keduanya. 

Penderita yang tidak menunjukkan perbaikan setelah terapi penyinaran atau kemoterapi atau yang membaik tapi kemudian kambuh kembali dalam 6-9 bulan, memiliki harapan hidup yang lebih kecil dibandingkan dengan penderita yang mengalami kekambuhan dalam 1 tahun atau lebih setelah terapi awal. 
Kemoterapi lebih lanjut yang dikombinasikan dengan terapi penyinaran dosis tinggi dan pencangkokan sumsum tulang atau sel stem darah, bisa menolong penderita tersebut. 

Kemoterapi dosis tinggi yang dikombinasikan dengan pencangkokan sumsum tulang memiliki resiko tinggi terhadap infeksi, yang bisa berakibat fatal. 
Tetapi sekitar 20-40% penderita yang menjalani pencangkokan sumsum tulang terbebas dari penyakit Hodgkin selama 3 tahun atau lebih dan bisa sembuh. 
Hasil terbaik bisa dicapai pada penderita yang berusia dibawah 55 tahun dengan keadaan kesehatan yang baik. 

Kombinasi sediaan kemoterapi untuk Penyakit Hodgkin

Sediaan Obat Keterangan
MOPP Mekloretamin (nitrogen mustard) 
Vincristine(onkovin) 
Prokarbazin 
Prednison
Merupakan sediaan pertama, ditemukan pada tahun 1969, kadang masih digunakan
ABVD Doxorubicin(adriamisin) 
Bleomycin 
Vinblastine 
Dakarbazin
Dikembangkan untuk mengurangi efek samping dari MOPP (misalnya kemandulan menetap & leukemia) 
Menyebabkan efek samping berupa gangguan jantung & paru2 
Angka kesembuhannya menyerupai MOPP 
Lebih sering digunakan dibandingkan MOPP
ChiVPP Klorambusil 
Vinblastine 
Prokarbazin 
Prednison
Terjadinya kerontokan rambut lebih sedikit dibandingkan pada pemakaian MOPP & ABVD
MOPP/ABVD Bergantian antara MOPP & ABVD Dikembangkan untuk memperbaiki angka kesembuhan menyeluruh, tetapi belum terbukti 
Angka harapan hidup bebas kekambuhan lebih baik dibandingkan sediaan lainnya
MOPP/ABVhibrid MOPP bergantian dengan 
Doxorubicin(adriamisin) 
Bleomycin 
Vinblastine
Dikembangkan untuk memperbaiki angka kesembuhan menyeluruh & untuk mengurangi keracunan 
Masih dalam penelitian

 



Referensi


- Jake Shannon. Reed Sternberg Cells : Abnormal Reaction of the Immune System. 2012. http://www.lymphsystem.net/reed-sternberg-cells-abnormal-reaction-of-the-immune-system

Penyakit Hodgkin Rating: 4.5 Diposkan Oleh: Hari Media Sosial

0 comments:

Post a Comment