Definisi
Tetralogi Fallot adalah suatu kelainan jantung yang telah ada sejak lahir, yang terdiri dari gabungan empat kelainan yaitu :
- Defek septum ventrikel (adanya lubang diantara ventrikel kiri dan kanan)
- Stenosis katup pulmoner (adanya penyempitan pada katup pulmonalis)
- Overriding aorta. Arteri yang membawa darah kaya oksigen dari jantung ke seluruh tubuh (aorta) mengalami pergeseran posisi ke arah ventrikel kanan dan defek septum ventrikel, akibatnya aorta mendapatkan darah dari ventrikel kiri dan kanan. Darah yang kaya oksigen menjadi bercampur dengan darah yang kekurangan oksigen dan dialirkan ke seluruh tubuh.
- Hipertrofi ventrikel kanan (penebalan otot ventrikel kanan)
Kelainan-kelainan ini menyebabkan darah yang kekurangan oksigen keluar dari jantung dan dialirkan ke seluruh tubuh. Bayi dan anak-anak dengan tetralogi Fallot biasanya memiliki kulit yang kebiruan karena darah tidak membawa cukup oksigen.
PENYEBABKebanyakan penyebab dari kelainan jantung bawaan tidak diketahui. Biasanya melibatkan berbagai faktor. Faktor prenatal yang meningkatkan risiko terjadinya tetralogi Fallot adalah:
- Ibu terkena infeksi rubella (campak Jerman) atau infeksi virus lainnya saat hamil
- Gizi yang buruk selama hamil
- Ibu yang alkoholik
- Usia ibu diatas 40 tahun
- Ibu menderita diabetes
Tetralogi Fallot lebih sering ditemukan pada anak-anak yang menderita sindroma Down.
Tetralogi Fallot dikategorikan sebagai kelainan jantung sianotik karena darah yang sedikit mengandung oksigen dipompa ke seluruh tubuh, sehingga terjadi sianosis (kulit berwarna kebiruan). Mungkin gejala sianotik baru timbul di kemudian hari, dimana bayi baru mengalami sianosis saat menyusu atau menangis.
Tetralogi Fallot jarang terjadi, tetapi merupakan penyakit jantung kongenital sianotik yang paling sering ditemukan. Penderita tetralogi Fallot cenderung juga memiliki kelainan kongenital lainnya.
Anak-anak dengan tetralogi Fallot cenderung memiliki kelainan kromosom, misalnya sindroma Down dan sindroma DiGeorge (keadaan yang menyebabkan terjadinya kelainan jantung, kadar kalsium yang rendah, dan gangguan imunitas tubuh).
Gejala
Gejala tetralogi Fallot bervariasi, tergantung dari seberapa hebat sumbatan aliran darah yang berasal dari ventrikel kanan dan aliran darah yang menuju ke paru. Tanda dan gejala tetralogi Fallot bisa berupa :
- bayi mengalami kesulitan untuk menyusu
- berat badan anak sulit bertambah
- pertumbuhan anak berlangsung lambat
- anak mudah lelah saat bermain
- rewel
- menangis lama
- warna kebiruan pada kulit akibat darah yang kekurangan oksigen (sianosis)
- jari tangan dan kaki clubbing (seperti tabuh genderang karena kulit atau tulang di sekitar ujung jari tangan membesar atau membulat)
- sesak nafas, terutama saat anak diberi makan atau saat anak melakukan aktivitas
- pingsan
Serangan Sianotik (Cyanotic Spell atau Tet Spell)
Terkadang, bayi-bayi dengan tetralogi Fallot tiba-tiba menjadi kebiruan pada kulit, kuku, dan bibir setelah melakukan aktivitas tertentu, misalnya menangis, mengedan, buang air besar, makan atau menyusu. Anak tiba-tiba menjadi sangat biru (sianosis), mengalami sesak nafas dan bahkan bisa pingsan. Serangan ini disebabkan oleh turunnya jumlah oksigen di dalam darah dengan cepat.
Anak bisa langsung berjongkok saat mengalami serangan (menjadi biru atau sesak nafas). Dengan berjongkok, aliran darah ke paru-paru bisa meningkat. Serangan ini lebih sering terjadi pada bayi yang masih kecil, biasanya yang berusia sekitar 2-4 bulan.
Sumber : https://ufhealth.org
Diagnosa
Pada pemeriksaan dengan stetoskop biasanya akan terdengar murmur (bunyi jantung yang abnormal). Pemeriksaan yang bisa dilakukan:
- EKG. Pemeriksaan ini membantu menentukan apakah ventrikel kanan jantung membesar atau tidak dan melihat irama jantung.
- Pemeriksaan darah lengkap menunjukkan adanya peningkatan jumlah sel darah merah dan hematokrit sebagai usaha tubuh untuk meningkatkan kadar oksigen di dalam darah.
- Rontgen dada. Tanda yang khas dari tetralogi Fallot pada foto rontgen dada adalah adanya gambaran jantung seperti sepatu boot, karena adanya pembesaran ventrikel kanan.
- Pengukuran kadar oksigen (Pulse oximetry). Pemeriksaan ini dilakukan untuk mengukur kadar oksigen di dalam darah.
- Kateterisasi jantung. Dengan tindakan ini, zat kontras dapat disuntikkan untuk melihat struktur jantung pada foto sinar-X. Pemeriksaan ini juga bisa mengukur tekanan dan kadar oksigen di dalam ruangan jantung dan didalam pembuluh darah.
- Ekokardiografi. Pemeriksaan ini menggunakan gelombang suara yang tidak dapat terdengar oleh telinga manusia untuk menghasilkan gambaran jantung. Pemeriksaan ini membantu mendiagnosa tetralogi Fallot karena bisa menunjukkan apakah terdapat defek septum ventrikel, bagaimana struktur katup pulmonar, apakah ventrikel kanan berfungsi dengan baik, dan apakah aorta memiliki letak yang benar.
Pengobatan
Pembedahan merupakan satu-satunya terapi efektif untuk tetralogi Fallot. Ada dua jenis pembedahan yang dapat dilakukan, meliputi perbaikan intrakardiak atau tindakan sementara yang menggunakan shunt. Sebagian besar bayi dan anak-anak menjalani perbaikan intrakardiak.
Pembedahan bisa dilakukan segera setelah bayi lahir atau saat bayi lebih besar, tergantung dari kondisi kesehatan bayi, berat badan, keparahan kelainan, dan gejala-gejala yang ada.
- Perbaikan Intrakardiak. Pembedahan yang dilakukan terdiri dari:
- Melebarkan atau mengganti katup pulmoner
- Melebarkan jalur aliran dari ventrikel kanan ke arteri pulmonaris untuk memperbaiki aliran darah ke paru-paru dengan cara membuang sebagian otot yang berada di bawah katup pulmonalis dan melebarkan arteri pulmonaris
- Menutup defek septum ventrikel (VSD), sehingga darah yang kaya oksigen tidak bercampur dengan darah yang kekurangan oksigen
Perbaikan ini juga memperbaiki dua kelainan sisanya (overriding aorta dan hipertrofi ventrikel kanan). Karena ventrikel kanan tidak perlu bekerja keras seperti sebelumnya untuk memompa darah ke paru-paru, maka ketebalan dinding ventrikel akan berkurang. Selain itu, ditutupnya VSD mencegah bercampurnya darah yang kekurangan oksigen masuk ke dalam aorta.
- Pembedahan Sementara atau Paliatif. Pembedahan hanya melakukan perbaikan kecil untuk memperbaiki aliran darah ke paru-paru. Tindakan ini biasanya hanya dilakukan jika bayi terlalu lemah atau kecil untuk menjalani pembedahan yang lengkap. Pada pembedahan sementara, dibuat jalur sekundar untuk mengalirkan darah ke paru-paru. Pembedahan dilakukan dengan memasang saluran kecil (shunt) antara cabang arteri yang besar dari aorta ke dalam arteri pulmonaris. Kemudian, setelah bayi telah tumbuh lebih kuat baru dilakukan operasi perbaikan yang lengkap.
Jika tidak dilakukan pembedahan, penderita biasanya akan meninggal.
Orang tua perlu mengetahui cara-cara untuk merawat anak yang memiliki kelainan jantung bawaan, misalnya :
Tidak ada cara yang diketahui dapat mencegah terjadinya tetralogi Fallot.
Referensi
- Mayo Clinic. Tetralogy of Fallot. 2012.
http://www.mayoclinic.com/health/tetralogy-of-fallot/DS00615
- S, Kurt R. Tetralogy of Fallot. Medline Plus. 2011.
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001567.htm
- B, Gina. Tetralogy of Fallot. Kids Health. 2012.
http://kidshealth.org/parent/medical/heart/tetralogy_of_fallot.html
0 comments:
Post a Comment