Fibrosis Pulmoner Idiopatik

Definisi

Fibrosis Pulmoner Idiopatik (Alveolitis Fibrosa, Usual Interstitial Pneumonitis) adalah suatu keadaan dimana terjadi peradangan, pembentukan jaringan parut, serta penebalan pada jaringan paru tanpa diketahui penyebabnya (idiopatik). Gangguan ini terutama terjadi pada saluran nafas bagian bawah yang menyebabkan menurunnya fungsi alveolar dan terbatasnya pertukaran oksigen ke dalam darah.

Pneumonia Interstisial Deskuamatif merupakan varian dari fibrosis pulmoner idiopatik,yang memiliki gejala-gejala yang sama, tetapi gambaran mikroskopik dari jaringan paru-paru berbeda.

Pneumonia Interstisial Limfoid merupakan varian lainnya, dimana penyakit ini terutama menyerang bagian bawah paru-paru. Sekitar sepertiga kasus terjadi pada penderita sindroma Sjogren. Pneumonia interstisial limfoid juga bisa terjadi pada anak-anak dan orang dewasa yang terkena infeksi HIV. Pneumonia berkembang perlahan tapi bisa terbentuk kista dan limfoma.

PENYEBAB

Fibrosis paru bisa disebabkan oleh berbagai penyakit. Walaupun banyak penyebab yang mungkin terjadi, tetapi pada sekitar 50% penderita, penyebabnya tidak diketahui. Orang-orang ini dikatakan mengalami fibrosis paru idiopatik. Idiopatik berarti penyebabnya tidak diketahui. Pada jaringan paru terjadi peradangan dan pembentukan jaringan parut yang luas. Penyakit ini paling sering ditemukan pada usia 50-70 tahun dan lebih dari 60% penderitanya merupakan perokok.

Gejala

Gejalanya berupa :
- Sesak nafas saat beraktivitas. Gejala ini terjadi selama beberapa bulan atau tahun dan pada akhirnya sesak juga dirasakan pada saat penderita beristirahat.
- Mudah lelah
- Batuk, biasanya tanpa dahak
- Nyeri dada (kadang-kadang)

Pada stadium lanjut, sekeliling mulut atau kuku jari tangan penderita tampak kebiruan (sianosis) karena kekurangan oksigen. Bisa ditemukan clubbing fingers (ujung jari tangan membengkak, seperti tabuh).

Diagnosa

Pemeriksaan fisik dengan stetoskop menunjukkan adanya suara nafas yang abnormal (ronki). Pemeriksaan penunjang lain yang dapat dilakukan :

• Rontgen dada, bisa menunjukkan adanya jaringan parut dan terbentuknya kista di paru-paru, tetapi terkadang didapatkan gambaran yang normal, meskipun gejala-gejala yang muncul berat
• CT scan dada

• Tes fungsi paru, menunjukkan adanya penurunan fungsi paru
• Bronkoskopi disertai biopsi paru transbronkial
• Analisa gas darah, menunjukkan kadar oksigen yang rendah

Pengobatan

Jika foto rontgen dada atau biopsi paru-paru menunjukkan adanya jaringan parut yang tidak luas, maka bisa diberikan kortikosteroid (misalnya Prednison). Respon terhadap pengobatan kemudian dinilai melalui foto rontgen dada ulang dan tes fungsi paru-paru. Penderita yang tidak memberikan respon terhadap pemberian kortikosteroid, bisa diberikan obat sitotoksik, seperti azathioprine atau cyclophosphamide.

Pengobatan lain yang bisa diberikan untuk meredakan gejala antara lain :

- Terapi oksigen untuk meningkatkan kadar oksigen darah yang rendah
- Antibiotik untuk mengatasi infeksi
- Obat-obat untuk mengatasi gagal jantung

Terkadang perlu dilakukan pencangkokan paru-paru. Pneumonia interstisial deskuamatif memberikan respon yang lebih baik terhadap pemberian kortikosteroid dan angka harapan hidupnya lebih besar. Pneumonia interstisial limfoid kadang bisa diatasi dengan kortikosteroid.

Beberapa penderita menunjukkan perbaikan terhadap pemberian kortikosteroid maupun obat sitotoksik, tetapi sebagian besar penderita mengalami penyakit yang berat meskipun telah dilakukan pengobatan. Rata-rata penderita bisa bertahan selama 5-6 tahun.

Referensi

- H, Denis. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Medline Plus. 2013.

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000069.htm

- K, Talmadge E. Idiopathic Interstitial Pneumonias. Merck Manual Home Health Handbook. 2008.

http://www.merckmanuals.com/home/lung_and_airway_disorders/interstitial_lung_diseases/

idiopathic_interstitial_pneumonias.html

Fibrosis Pulmoner Idiopatik 2014-04-21T01:46:00-07:00 Rating: 4.5 Diposkan Oleh: Hari Media Sosial