Penyakit Addison

Definisi

Penyakit Addison adalah kelainan yang terjadi akibat kelenjar adrenal yang tidak dapat mengasilkan hormon-hormon dalam jumlah yang cukup.

Kekurangan aldosteron menyebabkan tubuh  mengeluarkan natrium yang banyak dan menahan kalium. Hal ini menyebabkan kadar natrium yang rendah dan kadar kalium yang tinggi di darah. Hal ini membuat penderita kencing secara berlebihan dan dapat terjadi dehidrasi. Dehidrasi hebat dan kadar sodium yang rendah juga dapat menyebabkan penurunan volume darah dan bisa menyebabakn shock. 

Kekurangan kortisol menyebabkan peningkatan sensitifitas terhadap insulin sehingga terjadi penurunan kadar gula darah (hypoglycemia). Selain itu, kekurangan kortisol juga mengganggu metabolisme karbohidrat dari protein, proses melawan infeksi dan mengontrol radang. Otot menjadi lemah, demikian juga dengan otot jantung sehingga tidak dapat memompakan darah secara memadai, dan dapat terjadi penurunan tekanan darah.

PENYEBAB

Penyakit addison terjadi akibat kerusakan pada bagian korteks dari kelenjar adrenal. Kerusakan ini menyebabkan gangguan dalam memproduksi hormon-hormon di bagian korteks adrenal.

Kelenjar adrenal terdiri dari dua bagian, yaitu bagian korteks (luar) dan medulla (dalam). Bagian luar dari kelenjar adrenal (korteks) terdiri dari tiga zona, yaitu : 

• Zona glomerulosa, yaitu lapisan terluar dari kelenjar adrenal. Pada lapisan ini terdapat sel-sel yang menghasilkan hormon mineralokortikoid (terutama aldosteron) yang berfungsi untuk menjaga tekanan darah dan keseimbangan cairan serta elektrolit di dalam tubuh dengan membantu ginjal menahan natrium dan melepas kalium. Ketika produksi aldosteron terlalu rendah, ginjal tidak dapat mengatur keseimbangan cairan dan elektrolit, sehingga akan terjadi penurunan volume darah dan juga tekanan darah.
• Zona fasikulata, yaitu bagian terbesar dari korteks adrenal. Pada lapisan ini terdapat sel-sel yang menghasilkan glukokortikoid (hormon kortisol) yang mempengaruhi hampir seluruh organ dan jaringan tubuh. Hormon kortisol penting untuk membantu tubuh mengatasi stress dan berperan untuk menjaga tekanan darah, fungsi jantung-pembuluh darah, memperlambat respon sistem imun untuk peradangan, menjaga kadar gula darah, dan mengatur metabolisme karbohidrat, protein, dan lemak. 
• Zona retikularis, yang menghasilkan hormon androgen. 

Sumber : http://www.autismpedia.org

Kerusakan korteks adrenal ini dapat disebabkan oleh :

- Penyakit autoimun, dimana sistem imunitas tubuh menyerang kelenjar adrenal

- Infeksi, seperti tuberkulosis, HIV, atau infeksi jamur

- Perdarahan / kehilangan sejumlah besar darah

- Tumor

- Penggunaan obat pengencer darah (obat antikoagulan)

Kerusakan korteks adrenal terjadi secara perlahan-lahan. Sekitar 80% penyakit Addison disebabkan oleh kelainan autoimun. Insufisiensi adrenal terjadi ketika kerusakan sudah mengenai minimal 90% korteks adrenal. Hal ini mengakibatkan, penurunan produksi kortisol dan aldosteron. Terkadang kelainan autoimun ini hanya mengenai kelenjar adrenal saja, namun pada kasus lain, kelainan autoimun ini juga mengenai kelenjar-kelenjar endokrin lain, sehingga terjadi sindroma defisiensi poliendokrin.

Selain itu, pada orang yang mendapat terapi kortikosteroid dalam dosis besar dan lama, misalnya Prednison, fungsi kelenjar adrenalin bisa tertekan. Tekanan ini terjadi karena adanya kortikosteroid dalam jumlah besar yang mencegah kelenjar hipothalamus dan hipofise menghasilkan hormon yang merangsang fungsi adrenal. Jika orang tersebut berhenti mengkonsumsi kortikosteroid secara tiba-tiba, maka tubuh tidak bisa memulihkan fungsi adrenal dengan cepat sehingga dapat terjadi kekurangan hormon adrenal (kondisi mirip penyakit Addison). Oleh karena itu, jika seseorang telah mengkonsumsi kortikosteroid lebih dari 2 atau 3 minggu, untuk penghentian obat dilakukan secara perlahan-lahan, yaitu dengan mengurangi dosis kortikosteroid secara bertahap selama beberapa minggu atau kadang-kadang beberapa bulan.

Gejala

Sesudah penyakit Addison terjadi, penderita biasanya merasa lemah, lelah, dan pusing terutama jika berdiri sesudah duduk atau berbaring. Gejala penyakit Addison mungkin berkembang secara perlahan-lahan dan tak kentara biasanya dalam waktu beberapa bulan, meliputi :

• Kelelahan dan lemas pada otot
• Penurunan nafsu makan dan berat badan
• Kulit menjadi lebih gelap (hiperpigmentasi)
• Penurunan tekanan darah, bahkan pingsan
• Rasa ingin makan makanan asin
• Hipoglikemia (gula darah yang rendah)
• Mual, muntah, atau diare
• Nyeri pada sendi atau otot
• Depresi
• Rontoknya rambut tubuh atau gangguan seksual pada wanita

Gejala penyakit Addison kadang dapat terjadi secara tiba-tiba dan berat. Kondisi ini disebut krisis Addisonian atau insufisiensi adrenal akut. Krisis adrenal biasanya terjadi jika tubuh mengalami stress berat, seperti pembedahan, cedera berat, atau infeksi hebat. Gejala-gejala yang dapat ditemukan pada krisis Addisonian meliputi : rasa nyeri menusuk pada punggung bagian bawah, perut, atau kaki yang tiba-tiba, muntah-muntah dan diare hebat, dehidrasi, tekanan darah yang rendah, kadar kalium yang tinggi (hiperkalemia), dan hilangnya kesadaran. Jika krisis Addisonian tidak ditangani, maka dapat berakibat fatal. 

Pada penyakit Addison, kelenjar hipofise menghasilkan lebih banyak kortikotropin sebagai usaha untuk merangsang pembentukan hormon-hormon oleh kelenjar adrenal. Namun kortikotropin juga merangsang produksi melanin, sehingga pada kulit dan mukosa penderita sering terbentuk pigmentasi yang gelap (hiperpigmentasi). Kulit yang lebih gelap mungkin nampak seperti akibat sinar matahari, tetapi terdapat pada area yang tidak merata. Hiperpigmentasi paling jelas terlihat pada jaringan parut kulit, lipatan-lipatan kulit, tempat-tempat yang sering mendapat penekanan, seperti siku, lutut, ibu jari, bibir, dan membran mukosa. 

Diagnosa

Karena perjalanan penyakit yang lambat, pada awalnya penyakit Addison bisa sulit untuk terdiagnosa. Biasanya adanya stress berat seperti pembedahan, infeksi berat, atau cedera, menyebabkan gejala-gejala lebih nyata dan dapat menyebabkan terjadinya krisis Addisonian.

Selain dari riwayat medis dan gejala klinis, pemeriksaan laboratorium diperlukan untuk mengkonfirmasi adanya insufisiensi adrenal. Pada penyakit Addison, pemeriksaan darah dapat ditemukan kadar natrium yang rendah, glukosa darah yang rendah, kalium yang tinggi, kortisol yang rendah, dan kortikotropin yang mungkin tinggi. Selain itu biasanya juga ditemukan ginjal yang tidak berfungsi dengan baik.  

Pemeriksaan Stimulasi ACTH

Pemeriksaan ini adalah tes yang paling sering dilakukan untuk mendiagnosa insufisiensi adrenal. Pemeriksaan ini akan mengukur kadar kortisol di dalam air kemih dan darah sebelum dan sesudah diberikan ACTH sintetik melalui suntikan. Normalnya, setelah mendapat suntikan ACTH, kadar kortisol di dalam air kemih dan darah akan meningkat. Tetapi pada penyakit Addison atau insufisiensi adrenal sekunder jangka panjang, kadar kortisol tidak atau hanya sedikit meningkat.  

Pemeriksaan Stimulasi CRH

Jika pemeriksaan stimulasi ACTH memberikan hasil yang abnormal, maka pemeriksaan stimulasi CRH dapat dilakukan untuk membantu menentukan penyebab insufisiensi adrenal. Pada penyakit Addison, dengan pemberian CRH sintetik akan menghasilkan ACTH yang tinggi tetapi tanpa kortisol. 

Jika diagnosis penyakit Addison telah dibuat, maka dapat dilakukan pemeriksaan radiologi seperti x-ray atau ultrasonografi perut, untuk melihat apakah terdapat tanda-tanda penumpukan kalsium pada kelenjar adrenal. Penumpukan kalsium dapat mengindikasikan adanya perdarahan pada kelenjar adrenal atau TB. Selain itu pemeriksaan darah dapat digunakan untuk mendeteksi antibodi yang berkaitan dengan penyakit Addison karena autoimun. 

Pengobatan

Pengobatan untuk penyakit Addison adalah dengan memberikan terapi pengganti hormon untuk memperbaiki kadar hormon yang tidak diproduksi oleh kelenjar adrenal. Terapi pengganti hormon yang diberikan adalah :

- Kortikosteroid

Hydrocortisone atau prednison dapat diberikan untuk menggantikan kadar kortisol yang rendah. Fludrocortisone dapat diberikan untuk mengganti aldosteron. Biasanya, pengobatan dimulai dengan pemberian hydrocortisone atau prednison secara per oral (melalui mulut). Tetapi, orang yang sakitnya parah perlu diberikan pengobatan melalui suntikan pada awalnya kemudian dapat lanjutkan secara per oral. Karena tubuh biasanya menghasilkan kortisol paling banyak pada pagi hari, Hydrocortisone sebaiknya diberikan dalam dosis terbagi, dengan dosis paling besar di pagi hari. Hydrocortisone harus diminum setiap hari sepanjang hidup penderita. Dosis hydrocortisone yang lebih besar diperlukan jika mengalami kondisi stress, misalnya sakit berat atau pembedahan, dan mungkin perlu untuk diberikan melalui injeksi jika penderita sampai mengalami diare hebat atau muntah. Sebagian penderita juga perlu mendapat Fludrocortisone setiap hari untuk menjaga kadar natrium dan kalium tubuh.

- Terapi pengganti androgen

Testosterone tambahan bagi pria biasanya tidak diperlukan. Pada laki-laki, kekurangan hormon masih dapat diatasi dengan testosterone yang dibuat dari testes. Terapi pengganti dengan dehydroepiandrosterone (DHEA) dapat diberikan untuk wanita. 

Referensi

- Mayo Foundation for Medical Education and Research (MFMER). Addison's Disease. 2012. http://www.mayoclinic.com/health/addisons-disease/DS00361

-  Nancy J Rennert. Addison's Disease. Yale University School of Medicine. New Haven. 2011. https://ufandshands.org/addisons-disease

- National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases. Adrenal Insufficiency and Addison's Disease. 2012. http://endocrine.niddk.nih.gov/pubs/addison/addison.aspx

Penyakit Addison 2014-05-11T15:35:00-07:00 Rating: 4.5 Diposkan Oleh: Hari Media Sosial