Definisi
Akromegali adalah gangguan hormonal yang terjadi akibat kelenjar hipofise menghasilkan terlalu banyak hormon pertumbuhan pada orang dewasa. Gangguan hormonal ini mengakibatkan penambahan ukuran pada tulang-tulang, termasuk tulang tangan, kaki, dan wajah. Akromegali biasanya terjadi pada usia dewasa muda.
Pada anak-anak yang masih dalam masa pertumbuhan, kelebihan hormon pertumbuhan akan menyebabkan keadaan yang dinamakan gigantisme. Anak ini akan mengalami pertumbuhan tulang yang berlebihan dan terjadi penambahan tinggi badan yang abnormal.
Akromegali terjadi secara perlahan-lahan, sehingga terkadang kondisi ini tidak segera disadari. Jika tidak ditangani secara tepat, akromegali bisa menyebabkan terjadinya gangguan yang serius bahkan mengancam nyawa.
PENYEBABAkromegali disebabkan oleh adanya produksi hormon pertumbuhan (growth hormone) yang berlebihan secara terus menerus oleh kelenjar hipofise.
Setelah hormon pertumbuhan dilepaskan ke aliran darah, hormon ini akan memicu hati untuk menghasilkan hormon yang disebut insulin-like growth factor I (IGF-I). IGF-I akan menstimulasi pertumbuhan tulang dan jaringan lain.
Jika kelenjar hipofise menghasilkan hormon pertumbuhan terlalu banyak maka akan terjadi peningkatan jumlah IGF-I yang berlebihan. Jumlah IGF-I yang berlebihan akan menyebabkan pertumbuhan jaringan lunak dan tulang yang abnormal, sehingga akan terjadi akromegali atau gigantisme.
Pada orang dewasa, penyebab paling sering terjadinya produksi hormon pertumbuhan yang berlebihan adalah tumor.
- Tumor hipofise. Akromegali paling sering disebabkan oleh tumor jinak (adenoma) kelenjar hipofise. Tumor ini menghasilkan hormon pertumbuhan yang terlalu banyak sehingga menyebabkan terjadinya akromegali.
- Tumor diluar kelenjar hipofise. Beberapa kasus akromegali disebabkan oleh tumor yang terdapat pada bagian tubuh lain, seperti paru-paru, pankreas, atau kelenjar adrenal, Terkadang, tumor-tumor ini juga menghasilkan hormon pertumbuhan, atau pada kasus lain, tumor ini menghasilkan hormon yang menstimulasi kelenjar hipofise untuk membuat hormon pertumbuhan lebih banyak, yang disebut GH-RH (Growth hormone-releasing hormone).
Gejala
Pada sebagian besar kasus, pelepasan hormon pertumbuhan yang berlebihan mulai terjadi pada usia 30-50 tahun, lama setelah ujung piringan tulang menutup. Karena itu tulang mengalami kelainan bentuk, bukan memanjang.
Gambaran tulang wajah menjadi kasar, tangan dan kakinya membengkak. Penderita memerlukan cincin, sarung tangan, sepatu dan topi yang lebih besar.
Perubahan ini terjadi secara perlahan, sehingga biasanya selama bertahun-tahun tidak disadari oleh penderitanya.
Rambut badan semakin kasar sejalan dengan menebal dan bertambah gelapnya kulit. Kelenjar sebasea dan kelenjar keringat di dalam kulit membesar, menyebabkan keringat berlebihan dan bau badan yang menyengat.
Pertumbuhan berlebih pada tulang rahang (mandibula) bisa menyebabkan rahang menonjol (prognatisme).
Tulang rawan pada pita suara bisa menebal sehingga suara menjadi dalam dan serak.
Lidah membesar dan lebih berkerut-kerut.
Tulang rusuk menebal menyebabkan dada berbentuk seperti tong.
Sering ditemukan nyeri sendi; setelah beberapa tahun bisa terjadi artritis degeneratif yang melumpuhkan.
Jantung biasanya membesar dan fungsinya sangat terganggu sehingga terjadi gagal jantung.
Kadang penderita merasakan gangguan dan kelemahan di tungkai dn lengannya karena jaringan yang membesar menekan persarafan.
Saraf yang membawa sinyal dari mata ke otak juga bisa tertekan, sehingga terjadi gangguan penglihatan, terutama pada lapang pandang sebelah luar.
Tumor hipofisa juga bisa menyebabkan sakit kepala hebat.
Hampir semua penderita wanita memiliki siklus menstruasi yang tidak teratur.
Beberapa penderita wanita bahkan menghasilkan air susu meskipun tidak sedang dalam masa menyusui (galaktore) karena terlalu banyaknya hormon pertumbuhan maupun hormon prolaktin.
Sepertiga penderita pria menjadi impoten.
Kadang pelepasan hormon pertumbuhan yang berlebihan terjadi pada masa kanak-kanak, sebelum ujung piringan tulang panjang menutup.
Karena tulang terus tumbuh sampai ujung piringannya menutup, maka hal ini akan menyebabkan pertumbuhan tulang yang berlebihan dan tinggi badan yang abnormal (gigantisme hipofisa). Meskipun tulangnya tumbuh lebih cepat, tetapi tidak terjadi kelainan bentuk.
Jaringan lunak di sekitar tulang membengkak dan beberapa saraf bisa membesar.
Masa pubertasnya tertunda dan alat kelaminnya tidak tumbuh sempurna.
Akromegali bisa menyebabkan berbagai komplikasi, seperti :
- Tekanan darah tinggi (hipertensi)
- Penyakit jantung dan pembuluh darah, terutama pembesaran jantung
- Osteoarthritis
- Diabetes mellitus
- Pertumbuhan pre-kanker (polip) pada kolon
- Sleep apnea, yaitu kondisi dimana nafas akan secara berulang akan berhenti dan mulai kembali selama tidur
- Pengurangan sekresi dari hormon-hormon lain dari kelenjar hipofise
- Hilangnya penglihatan
- Penekanan pada saraf tulang belakang
Diagnosa
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala-gejalanya dan diperkuat oleh tingginya kadar hormon pertumbuhan atau IGF-I (insulin-like growth factor I) dalam darah.
Penderita pada awalnya mungkin merasa bahwa cincin di jari tangannya atau sepatu menjadi semakin sempit akibat pembesaran pada tangan dan kakinya. Atau sebagian penderita mungkin menyadari adanya perubahan pada wajahnya setelah membandingkan dengan foto lamanya.
Pemeriksaan kadar hormon pertumbuhan dan IGF-I penting untuk memastikan diagnosa. Jika hasil pemeriksaan kadar hormon berada di daerah perbatasan, maka kepada penderita diberikan sejumlah gula untuk melihat apakah kadar hormon pertumbuhannya turun. Jika bukan akromegali, kadar hormon pertumbuhan akan turun setelah pemberian sejumlah gula. Namun pada penderita akromegali, kadar gula darah dan hormon pertumbuhan akan tetap tinggi.
Selain itu, pada pemeriksaan darah dapat ditemukan kadar gula darah yang tinggi pada banyak penderita akromegali.
Pemeriksaan radiologi, seperti MRI, akan membantu untuk menemukan tumor pada kelenjar hipofise. Jika tidak ditemukan tumor hipofise, pemeriksaan radiologi juga bisa digunakan untuk mencari kemungkinan tumor lain yang dapat menyebabkan terjadinya peningkatan kadar hormon pertumbuhan.
Rontgen tulang tengkorak bisa menunjukkan penebalan tulang, pembesaran sinus hidung dan pembesaran atau pengikisan sella tursika (struktur bertulang yang mengelilingi hipofisa).
Rontgen tangan menunjukkan penebalan tulang dibawah ujung jari tangan dan pembengkakan jaringan di sekitar tulang.
Pengobatan
Pengobatan akromegali difokuskan untuk menurunkan produksi hormon pertumbuhan dan juga mengurangi dampak penekanan tumor hipofise ke jaringan disekitarnya.
Untuk menghentikan atau mengurangi produksi hormon pertumbuhan yang berlebihan dan penekanan tumor ke jaringan di sekitarnya, maka tumor diangkat atau dihancurkan melalui pembedahan atau terapi penyinaran.
Terapi penyinaran menggunakan penyinaran berkekuatan tinggi; terapi ini tidak terlalu menimbulkan trauma dan biasanya tidak mempengaruhi pembentukan hormon hipofisa lainnya.
Selain itu terdapat obat-obat yang dapat membantu menurunkan produksi atau menghambat kerja hormon pertumbuhan. Suntikan octreotide bisa membantu menghalangi pembentukan hormon pertumbuhan. Obat lainnya yang juga membantu adalah bromocriptine.
Referensi
- MayoClinic. Acromegaly. 2013. http://www.mayoclinic.com/health/acromegaly/DS00478
0 comments:
Post a Comment