Definisi
Hipogonadisme adalah suatu keadaan dimana kelenjar seks tidak dapat atau hanya sedikit menghasilkan hormon. Pada laki-laki, kelenjar seksnya adalah testis.
Testis (buah zakar) memiliki 2 fungsi utama, yaitu :
Hipogonadisme pada laki-laki menyebabkan berkurangnya produksi testosteron, sperma, atau keduanya. Pada kasus yang jarang, bisa terdapat penurunan respon terhadap testosteron. Akibatnya, pubertas menjadi terhambat, terjadi gangguan reproduksi, atau keduanya.
PENYEBABPenyebab hipogonadisme bisa dibedakan menjadi :
- Hipogonadisme primer, dimana gangguan berasal dari testis (testis tidak dapat menghasilkan hormon seksual).
- Hipogonadisme sekunder, dimana gangguan terdapat di kelenjar hipotalamus atau hipofisa, yaitu bagian dari otak yang berfungsi mengirimkan rangsangan ke testis untuk menghasilkan testosteron.
Kedua jenis hipogonadisme di atas bisa terjadi sejak lahir (kongenital/diturunkan) atau baru terjadi kemudian (didapat), misalnya akibat infeksi atau trauma.
Jika testis kurang aktif maka pembentukan androgen berkurang; pertumbuhan dan perkembangan seksual mengalami kemunduran, pembentukan sperma berkurang dan penis berukuran kecil.
Beberapa penyebab hipogonadisme primer :
- Sindroma Klinefelter Penyebabnya adalah kelainan kromosom. Anak memiliki 2 kromosom X dan 1 kromosom Y (XXY, seharusnya XY), bahkan beberapa diantara mereka memiliki lebih banyak lagi kromosom X. Biasanya kelainan ini baru terdeteksi pada masa pubertas, dimana anak tidak mengalami pematangan seksual yang normal.
Anak laki-laki dengan sindroma Klinefelter memiliki testis yang kecil (kurang dari 1,9 cm), testisnya keras dan terisi dengan jaringan fibrosa. Payudara biasanya agak membesar dan proporsi kerangka tubuh abnormal, dimana tungkai lebih panjang dibandingkan dengan kepala dan batang tubuhnya. Mereka juga memiliki risiko menderita diabetes mellitus, penyakit paru menahun, varises vena, hipotiroidisme dan kanker payudara. Diagnosis ditegakkan melalui hasil analisa kromosom pada sel-sel yang didapat dari contoh darah.
- Anorkia bilateral (sindroma testis yang hilang). Pada awal perkembangan tampaknya testis ada tetapi kemudian diserap oleh tubuh sebelum atau sesudah lahir. Tanpa testis, tidak akan terbentuk testosteron atau sperma sehingga pada masa pubertas tidak akan terbentuk karakteristik seksual sekunder pria dan mejadi mandul.
- Aplasia sel Leydig kongenital menyebabkan terjadinya genitalia ambigus(pseudohermafrodit pria) karena testosteron yang dihasilkan tidak cukup untuk merangsang pembentukan alat kelamin laki-laki yang normal pada janin. Sel Leydig adalah sel di dalam testis yang dalam keadaan normal membentuk testosteron. Secara genetik penderita adalah laki-laki.
- Kriptorkidisme adalah suatu keadaan dimana salah satu atau kedua testis tetap berada dalam perut. Pada masa janin testis dibentuk di dalam perut dan biasanya akan turun ke dalam skrotum sesaat sebelum lahir.
Pada saat lahir, sekitar 3% anak laki-laki mengalami kriptorkidisme, tetapi pada saat berumur 1 tahun, kebanyakan testis akan turun dengan sendirinya. Jika testis tidak turun, maka perlu dilakukan pembedahan untuk menempatkan testis ke dalam skrotum guna mencegah kemandulan atau torsio, dan untuk mengurangi risiko terjadinya kanker testis. Pembedahan ini sebaiknya dilakukan sebelum anak berumur 5 tahun.
- Sindroma Noonan menyebabkan testis kecil yang menghasilkan sedikit testosteron atau terdapat kriptorkidisme. Gejala lain yang dapat ditemukan adalah:
- adanya selaput di leher
- telinga yang letak rendah
- kelopak mata turun
- bertubuh pendek
- kulit yang sangat elastis
- jari manis tangan memendek
- langit-langit mulut yang tinggi
- kelainan jantung dan pembuluh darah
Pemeriksaan darah menunjukkan rendahnya kadar testosteron dan tingginya kadar LH(luteinizing hormone) dan FSH (follicle-stimulating hormone).
- Distrofi miotonik adalah suatu kelainan otot yang pada 80% kasus juga disertai dengan terjadinya kegagalan testiskuler. Testis digantikan oleh jaringan fibrosa dan biasanya tidak menghasilkan sperma. Gejala yang dapat ditemukan antara lain:
- kelemahan dan penciutan otot
- kebotakan
- keterbelakangan mental
- katarak
- diabetes mellitus
- hipotiroidisme
- tulang rangka yang mengalami penebalan
Gejala
Gejalanya bervariasi, tergantung pada usia penderita saat terjadi kekurangan androgen. Pada janin laki-laki, kekurangan androgen yang terjadi sebelum usia kehamilan mencapai 12 minggu menyebabkan pembentukan alat kelamin yang tidak lengkap. Lubang uretra bisa terletak di bagian samping bawah penis bukan di ujung penis atau terjadi pseudohermafroditisme pria (bayi laki-laki memiliki alat kelamin seperti perempuan).
Jika kekurangan androgen terjadi pada saat usia kehamilan telah melewati usia 12 minggu, maka janin laki-laki bisa memiliki penis yang sangat kecil (mikrophallus) atau testis yang tidak seluruhnya turun ke dalam kantung zakar.
Kekurangan androgen pada masa kanak-kanak menyebabkan perkembangan seksual yang tidak lengkap. Suara tetap cempreng (bernada tinggi) dan otot tidak berkembang dengan baik. Penis, testis dan skrotum (kantung zakar) kurang berkembang. Rambut kemaluan dan rambut ketiak tipis dan jarang. Lengan dan tungkai bisa sangat panjang.
Kekurangan hormon androgen setelah masa pubertas dapat menyebabkan kurangnya gairah seksual, impotensi dan kekuatan anak laki-laki dibawah normal. Testis mengkerut, kulit di sekitar mata dan bibir agar keriput, rambut badan tipis dan jarang serta tulang menjadi lemah (osteoporosis). Jika penyebabnya adalah kelainan pada testis, maka bisa terjadi ginekomastia (pembesaran payudara).
Diagnosa
Diagnosis ditegakkan berdasarkan hasil pemeriksaan fisik.
Pemeriksaan lainnya yang biasa dilakukan:
Pengobatan
Jika kelenjar hipofisa tidak menghasilkan LH dan FSH yang diperlukan untuk merangsang testis, maka perlu diberikan Testosteron. Anak laki-laki yang mengalami masalah psikis karena masa pubertasnya tertunda sehingga perkembangan seksualnya tidak sempurna, bisa diberikan suntikan Testosteron selama 3 bulan. Pengobatan ini menyebabkan maskulinisasi tanpa menghentikan pertumbuhan anak.
Kekurangan Testosteron dapat diatasi dengan pemberian suntikan Testosteron 1-2 kali/bulan. Hormon diberikan dalam bentuk suntikan karena cara ini lebih aman dan dosis yang diperlukan lebih sedikit. Hormon testosteron juga tersedia dalam bentuk plester yang ditempelkan ke kulit.
Pemberian Testosteron akan mengembalikan keseimbangan hormon di dalam tubuh dan merangsang pertumbuhan, perkembangan seksual serta kesuburan.
Kelainan kromosom tidak dapat disembuhkan tetapi gejalanya bisa diatasi dengan pemberian Testosteron.
Kadang dilakukan pembedahan untuk:
- memperbaiki kelainan penis
- memasukkan testis buatan ke dalam skrotum (untuk tujuan kosmetik) tetapi testis buatan ini tidak menghasilkan sperma maupun hormon
- memindahkan testis yang tidak turun ke dalam skrotum sehingga testis bisa berfungsi secara normal
Referensi
- J, Nicholas. Male Hypogonadism inChildren. The Merck Manual. 2009.
http://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/endocrine_disorders_in_children
/male_hypogonadism_in_children.html
- Mayo Clinic. Male Hypogonadism. 2010.
0 comments:
Post a Comment