Miastenia Gravis

Definisi

Miastenia Gravis menyebabkan terjadinya kelemahan progresif dan menyebar pada otot skeletal, yang bertambah buruk setelah beraktivitas dan melakukan gerakan yang berulang-ulang.

Biasanya, gangguan ini menyerang otot yang dikendalikan oleh saraf kranial (wajah, bibir, lidah, leher, dan tenggorokan) tetapi dapat juga menyerang otot-otot lainnya.

Miastenia Gravis dapat muncul setelah terjadi ledakan kemarahan dan mengalami remisi secara periodik yang tidak dapat diramalkan. Pemberan obat-obatan dapat memperbaiki gejala sehingga memungkinkan penderita untuk dapat hidup normal, kecuali jika terjadi ledakan kemarahan. Bila gangguan ini mengenai sistem pernafasan, maka dapat membahayakan jiwa.

PENYEBAB

Miastenia Gravis disebabkan oleh adanya kegagalan dalam transmisi impuls saraf pada sambungan saraf ke otot. Secara teoritis, gangguan ini dapat disebabkan oleh reaksi autoimun atau gangguan pada aktivitas neurotransmiter. Pada miastenia gravis, sistem imunitas tubuh menghasilkan antibodi yang menyerang suatu reseptor pada sambungan saraf ke otot (neuromuscular junction), yaitu reseptor yang berespon pada rangsangan asetilkolin. Dengan demikian, terjadi gangguan antara sel saraf dengan otot. Penyebab mengapa sistem imunitas tubuh menyerang reseptor tersebut masih belum diketahui.

Miastenia Gravis dapat menyerang semua usia, namun penyakit ini paling banyak ditemukan pada usia antara 20 sampai 40 tahun. Miastenia Gravis lebih banyak menyerang wanita dibanding pria, yaitu 3:1, tetapi setelah usia 40 tahun, penyakit ini tampaknya dapat menyerang pria maupun wanita secara seimbang.

Sekitar 20% bayi yang dilahirkan oleh ibu penderita Miastenia Gravis akan memiliki miastenia yang tidak menetap/transient (kadang permanen).

Penyakit ini akan muncul bersamaan dengan gangguan sistem kekebalan dan gangguan tiroid; sekitar 15% penderita miastenia gravis mengalami thymoma (tumor yang dibentuk oleh jaringan kelenjar thymus). Remisi terjadi pada 25% penderita penyakit ini.

Gejala

Gejala dominan penyakit ini adalah kelemahan otot-otot skeletal dan kelelahan. Pada tahap awal, mudah terjadi kelemahan pada otot, tanpa ditemukan adanya gejala yang lain. Pada akhirnya, gejala ini dapat semakin parah dan dapat menyebabkan kelumpuhan.

Biasanya, otot terasa kuat pada pagi hari dan semakin lemah kemudian, terutama setelah melakukan latihan atau aktivitas fisik. Istirahat singkat dapat mengembalikan fungsi otot untuk sementara. Kelemahan otot kemudian semakin berkembang, sampai akhirnya beberapa otot menjadi tidak dapat berfungsi sama sekali.

Gejala yang muncul tergantung pada kelompok otot yang terkena. Gejala menjadi lebih jelas ketika penderita menstruasi, mengalami stres emosional, terpapar udara dingin atau sinar matahari terlalu lama, atau terkena infeksi.

Gejala dapat muncul secara tiba-tiba. Sebagian besar penderita awalnya mengalami rasa lemah pada kelopak mata. Kelopak mata menutup dan penglihatan ganda merupakan tanda-tanda awal terjadinya gangguan ini. Karena kelopak mata yang menutup, penderita harus menaikkan kepalanya ke arah belakang untuk dapat melihat, namun otot leher juga dapat menjadi terlalu lemah untuk menyangga kepala.

Penderita dapat mengalami kesulitan dalam mengunyah dan menelan. Penderita juga dapat mengalami kesulitan bernafas, karena kelemahan otot-otot pernafasan. Penderita krisis miastenik (gangguan pernafasan yang muncul tiba-tiba) dapat terkena pneumonia dan infeksi saluran pernafasan lainnya. Situasi ini dapat bertambah parah sehingga memerlukan ventilasi mekanis serta saluran udara darurat. 

Diagnosa

Adanya miastenia gravis perlu dicurigai pada orang-orang yang mengalami episode-episode kelemahan berulang, terutama pada otot-otot mata atau wajah, atau jika kelemahan bertambah dengan aktivitas yang berhubungan dengan pemakaian otot tersebut, dan pulih dengan beristirahat. 

Pada miastenia gravis terjadi kerusakan pada reseptor asetilkolin, maka pemberian obat-obat yang meningkatkan kadar asetilkolin dapat membantu untuk menegakkan diagnosis. Penderita diminta untuk berolahraga sampai terjadi kelelahan otot. Kemudian penderita akan diberikan obat yang meningkatkan kadar asetilkolin. Jika terjadi pemulihan kekuatan otot dengan cepat, maka gangguan tersebut mungkin merupakan miasthenia gravis.

Pemeriksaan-pemeriksaan lain juga dapat membantu menegakkan diagnosis. Jika kelemahan otot membaik dengan pemberian kompres dingin pada mata atau berbaring tenang dengan mata tertutup pada ruangan yang gelap selama beberapa menit, maka gangguan tersebut dapat merupakan suatu miastenia gravis.

Beberapa pemeriksaan dibutuhkan untuk menegakkan diagnosa, yaitu pemeriksaan elektromiografi, yaitu dengan memberi stimulus pada otot-otot dan kemudian merekam aktivitas listriknya, serta pemeriksaan darah untuk mendeteksi antibodi terhadap reseptor asetilkolin. 

Pemeriksaan CT scan atau MRI dada dapat dilakukan untuk melihat kelenjar timus dan menentukan apakah terdapat timoma.

Pengobatan

Tujuan pengobatan adalah untuk mengurangi gejala. Obat-obat antikolinesterase, seperti Neostigmine, Edrophonium dan Pyridostigmine bromida, dapat memulihkan kelelahan dan kelemahan pada otot dan memungkinkan otot berfungsi sampai 80% dari keadaan normal.

Obat-obat ini dapat menjadi kurang efektif jika penyakit bertambah parah. Pemberian kortikosteroid, seperti Prednison, Methylprednisolone, atau immunosuppressant, seperti Azathioprine, Ciclosporin, Cyclophosphamide, atau Rituximab dapat memperbaiki gejala. Plasmapheresis (penyaringan plasma darah) dapat dilakukan jika terjadi perubahan emosi yang berat. Ledakan emosi dapat menyebabkan gangguan pernafasan yang berat sehingga diperlukan penanganan segera, meliputi trakeotomi, pemberian ventilasi tekanan positif, dan penyedotan sekret saluran nafas. Tindakan ini biasanya dapat membuat perbaikan dalam beberapa hari.

Obat antikolinesterase tidak efektif pada krisis miasthenik, penggunaan obat ini dapat dihentikan sampai fungsi pernafasan pulih. Krisis miasthenik memerlukan pengobatan di rumah sakit segera dan pertolongan pernafasan yang cepat.

Referensi

- Rubin Michael. Myasthenia Gravis. 2012. http://www.merckmanuals.com/home/

brain_spinal_cord_and_nerve_disorders/peripheral_nerve_disorders/myasthenia_gravis.html

Miastenia Gravis 2014-06-11T13:23:00-07:00 Rating: 4.5 Diposkan Oleh: Hari Media Sosial