Cushing's Syndrome

Definisi

Cushing syndrome merupakan suatu kelainan yang timbul ketika tubuh medapat paparan hormon kortisol yang terlalu tinggi selama jangka panjang.  

PENYEBAB

Sindroma Cushing terjadi akibat adanya hormon kortisol yang sangat tinggi di dalam tubuh. Kortisol berperan dalam berbagai fungsi tubuh, misalnya dalam pengaturan tekanan darah, respon tubuh terhadap stress, dan metabolisme protein, karbohidrat, dan lemak dalam makanan.

Sindroma Cushing dapat diakibatkan oleh penyebab di luar maupun di dalam tubuh. Penyebab sindroma Cushing dari luar tubuh yaitu akibat konsumsi obat kortikosteroid (seperti prednison) dosis tinggi dalam waktu lama. Obat ini memiliki efek yang sama seperti kortisol pada tubuh. 

Penyebab sindroma Cushing dari dalam tubuh yaitu akibat produksi kortisol di dalam tubuh yang berlebihan. Hal ini terjadi akibat produksi yang berlebihan pada salah satu atau kedua kelenjar adrenal, atau produksi hormon ACTH (hormon yang mengatur produksi kortisol) yang berlebihan dari kelenjar hipofise. Hal ini dapat disebabkan oleh :

- Tumor kelenjar hipofise, yaitu sebuah tumor jinak dari kelenjar hipofise yang menghasilkan ACTH dalam jumlah yang berlebihan, sehingga menstimulasi kelenjar adrenal untuk membuat kortisol lebih banyak. 

- Tumor ektopik yang menghasilkan hormon ACTH. Tumor ini jarang terjadi, dimana tumor terbentuk pada organ yang tidak memproduksi ACTH, kemudian tumor menghasilkan ACTH dalam jumlah berlebihan. Tumor ini bisa jinak atau ganas, dan biasanya ditemukan pada paru-paru, pankreas, kelenjar tiroid, atau thymus.

- Gangguan primer kelenjar adrenal, dimana kelenjar adrenal memproduksi kortisol secara berlebihan diluar stimulus dari ACTH. Biasanya terjadi akibat adanya tumor jinak pada korteks adrenal (adenoma). Selain itu dapat juga tumor ganas pada kelenjar adrenal (adrenocortical carcinoma).  

Sumber : http://endocrine.niddk.nih.gov

Gejala

Kebanyakan penderita sindroma Cushing memiliki gejala :

- Peningkatan berat badan (obesitas), penimbunan lemak pada jaringan tubuh, terutama pada tubuh bagian tengah, punggung bagian atas, diantara bahu (buffalo hump), dan pada muka menyebabkan terjadinya bentuk muka yang membulat (moon face).

- Striae atau stretch mark berwarna pink atau ungu pada kulit perut, paha, payudara, dan tangan

- Penipisan kulit sehingga rapuh dan mudah memar

- Penyembuhan luka dan infeksi yang lama

- Jerawat

Wanita yang menderita sindroma Cushing dapat mengalami :

- penebalan atau lebih banyaknya rambut wajah atau tubuh. Pada beberapa orang, kelenjar adrenal juga menghasilkan androgen dalam jumlah besar (testosteron dan hormon sejenisnya), sehingga menyebabkan peningkatan rambut wajah dan rambut tubuh pada wanita.

- ketidakteraturan atau tidak terjadinya periode menstruasi

Pria yang menderita sindroma Cushing dapat mengalami :

- penurunan libido

- penurunan kesuburan

- disfungsi ereksi

Tanda dan gejala lain yang dapat timbul meliputi : kelelahan, lemas pada otot, depresi, kecemasan, hilangnya kontrol emosi, gangguan kognitif, peningkatan tekanan darah, gangguan toleransi glukosa yang dapat mengarah pada diabetes, sakit kepala, dan hilangnya massa tulang (osteoporosis) yang dapat menyebabkan mudah terjadi fraktur (patah tulang).

Selain itu, penderita sindroma Cushing juga memiliki pertahanan tubuh yang menurun untuk melawan infeksi. Resiko terbentuknya batu ginjal dan diabetes meningkat. Anak dengan sindrom Cushing lambat bertumbuh dan tetap pandek.

Diagnosa

Apakah sindroma Nelson ?

Orang yang kedua kelenjar adrenalnya telah diangkat sebagai pengobatan penyakit Cushing bisa terjadi sindroma Nelson. Pada kondisi ini,tumor pituitary terbentuk, dan menghasilkan kortikotropin dalam jumlah besardan juga hormon lainnya yang merangsang melanocytes sehingga menyebabkan kulit menjadi lebih gelap (hiperpigmentasi).Tumor pituitary yang membesar juga bisa menekan struktur otak disekitarnya, sehingga bisa menyebabkansakit kepala dan gangguan penglihatan. Pada sebagian penderita, sindroma ini dapat dicegah dengan pemberian terapiradiasi pada kelenjar pituitary.

Dugaan adanya sindrom Cushing dapat dipastikan dengan mengukur kadar kortisol di dalam darah dan air kemih. Normalnya, kadar kortisol di dalam darah tinggi pada pagi hari dan rendah pada malam hari. Penderita sindrom Cushing memiliki kadar kortisol yang tinggi sepanjang hari.

Jika kadar kortisol tinggi, dapat dilakukan tes penekanan dengan deksametason. Deksametason akan menekan kelenjar hipofise (pituitary) sehingga menyebabkan penekanan pada kelenjar adrenal dalam memproduksi kortisol. Jika sindroma Cushing disebabkan oleh rangsangan kelenjar hipofise (pituitary) yang berlebihan, maka akan terjadi penurunan kadar kortisol. Untuk memastikan adanya perangsangan yang berlebihan dari kelenjar hipofise, dapat dilakukan pengukuran kadar ACTH (Adrenocorticotropic Hormone). Tetapi jika sindroma Cushing disebabkan oleh penyebab lain, kadar kortisol akan tetap tinggi pada tes penekanan dengan deksametason.

Pemeriksaan radiologi, seperti CT scan atau MRI, dapat dilakukan untuk mendeteksi adanya abnormalitas pada kelenjar hipofise atau kelenjar adrenal, misalnya tumor. 

Pengobatan

Penanganan sindroma Cushing diberikan untuk menurunkan kadar kortisol di dalam tubuh. Penanganan terbaik tergantung dari penyebab terjadinya sindroma Cushing. Penanganan yang dapat dilakukan meliputi : 

- Menurunkan penggunaan kortikosteroid. Jika sindroma Cushing disebabkan oleh pemakaian kortikosteroid jangka panjang, maka sindroma Cushing dapat diatasi dengan menurunkan dosis kortikosteroid secara bertahap, sambil tetap menangani penyakit dasarnya (seperti asma atau radang sendi). Perlu diperhatikan untuk tidak mengurangi dosis kortikosteroid sendiri. Pengaturan dosis dan pemakaian kortikosteroid harus selalu dibawah pengawasan dokter. 

- Pembedahan. Jika sindroma Cushing terjadi akibat adanya tumor, maka dapat dilakukan pembedahan untuk mengangkat tumor, misalnya tumor kelenjar hipofise, tumor kelenjar adrenal, tumor pada paru-paru atau pada pankreas. Jika kedua kelenjar adrenal diangkat atau jika sebagian besar kelenjar adrenal diangkat, maka perlu pemberian kortisol pengganti, seperti kortikosteroid, untuk menjaga kadar kortisol dalam tubuh dalam jumlah yang tepat.

- Terapi radiasi. Jika pembedahan tidak dapat dilakukan, maka dapat dilakukan terapi radiasi. 

- Obat-obatan. Pemberian obat-obatan untuk menurunkan produksi kortisol yang berlebihan, seperti ketoconazole atau metyrapone, dapat digunakan jika terapi pembedahan dan terapi radiasi tidak berhasil. Pada penderita sindroma Cushing yang berat, pemberian obat-obatan juga dapat dilakukan sebelum pembedahan untuk memperbaiki gejala dan mengurangi risiko operasi. 

Referensi

- Mayo Foundation for Medical Education adn Research (MRMER). Cushing's Syndrome. 2010.

http://www.mayoclinic.com/health/cushings-syndrome/DS00470/DSECTION=treatments-and-drugs

- Cushing's Syndrome. http://www.medicinenet.com/cushings_syndrome/article.htm

- National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases. Cushing's Syndrome. 2012. 

http://endocrine.niddk.nih.gov/pubs/cushings/cushings.aspx

- Adrenocorticotropic Hormone. http://www.newworldencyclopedia.org/entry/

Adrenocorticotropic_hormone

- Thomas A Wilson. Nelson Syndrome. 2013. http://emedicine.medscape.com/article/923425-overview

 

Cushing's Syndrome 2014-03-07T16:10:00-08:00 Rating: 4.5 Diposkan Oleh: Hari Media Sosial