Granulomatosis Wegener

Definisi

Granulomatosis Wegener adalah penyakit yang jarang terjadi, yang sering dimulai dengan peradangan pada lapisan hidung, sinus, tenggorokan dan paru-paru, dan bisa berkembang menjadi peradangan pembuluh darah di seluruh tubuh (vaskulitis generalisata) atau penyakit ginjal yang fatal.

Penyakit ini bisa terjadi pada usia berapa saja dan laki-laki 2 kali lebih sering terkena.

PENYEBAB

Penyebabnya tidak diketahui.

Penyakit ini mirip dengan infeksi, tetapi tidak ditemukan organisme yang menginfeksi.

Granulomatosis Wegener diduga disebabkan oleh respon alergik terhadap suatu pemicu yang belum dapat diidentifikasi. Sebagai akibatnya adalah respon kekebalan yang tidak tepat, yang merusak banyak jaringan tubuh.

Penyakit ini menyebabkan vaskulitis dan sejenis peradangan yang tidak biasa, yang disebut granuloma, yang pada akhirnya akan merusak jaringan yang normal.

Gejala

Penyakit ini bisa dimulai secara tiba-tiba atau secara bertahap.

Gejala awal biasanya mengenai saluran pernafasan bagian atas (hidung, sinus, telinga dan trakea), yaitu berupa:
- perdarahan hidung
- sinusitis
- infeksi telinga tengah (otitis media)
- batuk
- batuk darah.
Lapisan hidung tampak merah dan kasar, dan mudah berdarah.

Bisa terjadi demam, tidak enak badan (malaise), hilang nafsu makan, nyeri dan pembengkakan sendi dan peradangan mata atau telinga.

Penyakit bisa mengenai arteri dari jantung, menyebabkan nyeri dada atau serangan jantung (infark miokardium), atau bisa menyerang otak atau urat saraf tulang belakang, menyebabkan gejala yang mirip dengan beberapa penyakit neurologis.

Penyakit ini bisa berkembang menjadi fase generalisata, yaitu adanya peradangan pembuluh darah di seluruh tubuh. Sebagai akibatnya, luka akan timbul di kulit dan menyebar secara luas, menyebabkan terbentuknya jaringan parut yang hebat di kulit.
Pada stadium ini, sering terjadi kerusakan ginjal, bisa ringan atau berupa kegagalan ginjal yang bisa berakibat fatal. Penyakit ginjal yang berat menyebabkan tekanan darah tinggi dan gejala-gejala yang timbul akibat penimbunan limbah metabolik di dalam darah (uremia).

Kadang-kadang, paru-paru merupakan satu-satunya organ utama yang terkena. Adanya granuloma di paru-paru menyebabkan gangguan pernafasan.
Sering terjadi anemia dan bisa sangat berat.

Perbaikan bisa terjadi secara spontan, tetapi tanpa pengobatan, granulomatosis Wegener lebih cepat memburuk dan bisa berakibat fatal.

Diagnosa

Untuk mencegah terjadinya komplikasi (penyakit ginjal, serangan jantung, kerusakan otak), penyakit ini harus didiagnosis dan diobati secara dini.
Pola gejalanya yang khas biasanya mudah dikenali dan hal ini diperkuat oleh biopsi dari jaringan yang terkena.

Meskipun pemeriksaan darah tidak dapat secara spesifik menunjukkan penyakit ini, tetapi bisa mendukung diagnosisnya.
Suatu pemeriksaan bisa menemukan adanya antibodi sitoplasmik antineutrofil, yang merupakan dugaan kuat untuk penyakit ini.

Jika tidak menyerang hidung, tenggorokan atau kulit, diagnosisnya akan sulit ditegakkan, karena gejala-gejala dan hasil pemeriksaan rontgennya bisa menyerupai beberapa penyakit paru-paru.

Pengobatan

Untuk mengendalikan penyakit ini melalui pengurangan reaksi kekebalan yang tidak tepat, diberikan obat imunosupresan seperti Cyclophosphamide, Methotrexate, Anakinra, Infliximab, Etanercept, Adalimumab, Rituximab, Leflunomide, Azathioprine. Pengobatan ini biasanya dilanjutkan minimal 1 tahun setelah gejalanya menghilang.

Kortikosteroid (misalnya (Prednison, Methylprednisolone ) diberikan pada waktu yang sama, untuk menekan peradangan. Dosisnya diturunkan secara bertahap dan akhirnya dihentikan.
 

Karena obat ini mengurangi kemampuan tubuh dalam melawan infeksi, mungkin diperlukan antibiotik seperti Trimethoprim-Sulfamethoxazole, untuk mengobati pneumonia, yang bisa terjadi jika paru-paru mengalami kerusakan.

Kadang-kadang diperlukan transfusi darah jika anemia menjadi berat.

Referensi

Granulomatosis Wegener 2014-02-24T15:45:00-08:00 Rating: 4.5 Diposkan Oleh: Hari Media Sosial