Histiositosis X (Langerhans' Cell Granulomatosis)

Definisi

Histiositosis X (Langerhans' cell granulomatosis) adalah sekelompok kelainan (Penyakit Letterer-Siwe, Penyakit Hand-Schuller-Christian & Granuloma Eosinofilik) dimana sel-sel pembersih yang disebut histiosit dan sel sistem kekebalan lainnya, yang disebut eosinofil, bertambah banyak secara abnormal, terutama di tulang dan paru-paru yang seringkali menyebabkan terbentuknya jaringan parut.

Penyakit Letterer-Siwe dimulai sebelum anak berusia 3 tahun dan bila tidak diobati biasanya akan berakibat fatal. Kerusakan histiosit tidak hanya terjadi di paru-paru tetapi juga pada kulit, kelenjar getah bening, tulang, hati dan limpa. Bisa terjadi (pneumotoraks).

Penyakit Hand-Schuller-Christian biasanya dimulai lebih awal pada masa kanak-kanak, tetapi bisa juga muncul pada usia pertengahan. Paru-paru dan tulang adalah organ yang sering terkena. Yang lebih jarang terkena adalah kelenjar hipofisa, yang bisa menyebabkan penonjolan mata (eksoftalmos) dan diabetes insipidus (pengeluaran air kemih dalam jumlah banyak, beser) sehingga bisa terjadi dehidrasi.

Granuloma Eosinofilik cenderung terjadi antara usia 20-40 tahun. Biasanya mengenai tulang, tetapi pada 20% penderita juga mengenai paru-paru, kadang-kadang bahkan hanya paru-paru yang terkena. Jika mengenai paru-paru, gejala dapat berupa batuk, sesak nafas, demam, penurunan berat badan, tapi beberapa penderita tidak menunjukkan gejala. Komplikasi yang paling sering terjadi adalah pneumotoraks.

PENYEBAB

Penyebabnya tidak diketahui.

Gejala

Gejala umum yang biasa ditemukan pada penderita dewasa:
- batuk
- sesak nafas
- nyeri dada
- demam
- penurunan berat badan
- merasa tidak enak badan
- pembentukan air kemih meningkat
- banyak minum/sering merasa haus
- nyeri tulang

Gejala yang biasa ditemukan pada anak-anak:
- gagal berkembang
- penurunan berat badan
- rewel
- demam
- dermatitis seboroik di kulit kepala
- nyeri perut
- sakit kuning
- muntah
- sering merasa haus
- sering berkemih
- bertubuh pendek
- masa puber tertunda
- kemunduran mental
- sakit kepala
- pusing
- kejang
- bola mata menonjol
- pembengkakan kelenjar getah bening
- ruam yang menyeluruh (peteki atau purpura)
- nyeri tulang (bisa ada atau tidak)

Diagnosa

Pemeriksaan yang dilakukan pada penderita dewasa:

Rontgen dada

Bronkoskopi disertai biopsi

Tes fungsi paru

Pada penderita anak-anak dilakukan pemeriksaan berikut:

Rontgen tulang

Rontgen seluruh kerangka tubuh untuk menilai beratnya kerusakan tulang

Biopsi tulang untuk melihat adanya sel Langerhans

Biopsi kulit untuk melihat adanya sel Langerhans

Biopsi sumsum tulang

Hitung jenis darah

Pengobatan

Ketiga kelainan diatas dapat diobati dengan kortikosteroid dan obat-obat sitotoksik, seperti cyclophosphamide. Penderita Hand-Schuller-Christian atau granuloma eosinofilik bisa sembuh spontan.

Terapi yang diberikan untuk mengatasi gangguan pada tulang sama dengan pengobatan untuk tumor tulang, yaitu terapi penyinaran atau pembedahan. Terapi suportif diberikan untuk mengatasi berbagai efek samping penyakit ini, yaitu :

- pemberian antibiotik
- pemasangan alat bantu nafas untuk membantu fungsi pernafasan
- terapi fisik
- shampo yang mengandung selenium
- terapi sulih hormon

Kematian biasanya terjadi akibat gagal nafas atau gagal jantung.

Referensi

- G, Todd. Histiocytosis. Medline Plus. 2012.

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000068.htm

- K, Talmadge E. Pulmonary Langerhans' Cell Granulomatosis. Merck Manual Handbook. 2008.

http://www.merckmanuals.com/home/lung_and_airway_disorders/interstitial_lung_diseases/

pulmonary_langerhans_cell_granulomatosis.html

Histiositosis X (Langerhans' Cell Granulomatosis) 2014-02-07T08:35:00-08:00 Rating: 4.5 Diposkan Oleh: Hari Media Sosial