Sindroma Empty Sella

Sindroma Empty Sella


Definisi


Sella turcica adalah suatu struktur tulang berbentuk pelana yang terletak pada dasar tengkorak di tulang sfenoid, dimana terletak kelenjar hipofise (disebut juga kelenjar pituitary).

Sindroma empty sella (empty sella syndrome) merupakan suatu keadaan dimana sella turcica tidak sepenuhnya terisi oleh kelenjar hipofise sehingga sella turcica terisi sebagian atau seluruhnya oleh cairan serebrospinal. Keadaan ini dapat dilihat dengan bantuan pemeriksaan CT scan atau MRI dari sella tursika.

Figure 1. MRI scans of the empty sella syndrome. 

Sumber : http://www.healio.com

PENYEBAB

Terdapat dua jenis penyebab terjadinya Sindroma empty sella. yaitu 

Sindroma empty sella primer

Sindroma empty sella primer disebabkan oleh kelainan kongenital pada diafragma sella (yaitu bukaan pada dura tempat infundibulum masuk ke dalam sella turcica).

Sumber : http://apbrwww5.apsu.edu

Kelainan pada diafragma sella menyebabkan terjadinya herniasi dari membran arakhnoid dan cairan serebrospinal ke dalam sella turcica sehingga terjadi penekanan pada kelenjar hipofise. Bertambahnya tekanan di dalam sella tursika membuat kelenjar hipofisa merapat di sepanjang dinding sella. Keadaan ini memberi gambaran sebagai kekosongan pada sella turcica sebagian (partially empty sella).

 

Figure 2. Illustration of the contents of the normal sella (A) and partially empty sella (B).

Sumber : http://www.healio.com

Seringkali kondisi ini ditemukan secara tidak sengaja pada pemeriksaan radiologi otak. Fungsi hipofisa biasanya normal dan tidak terdapat gejala. Pada 10-15% penderita, kadar hormon prolaktin yang dihasilkan oleh kelenjar hipofise dapat sedikit meningkat dan kenaikan ini bisa mempengaruhi fungsi indung telur dan buah zakar yang normal.

Sindroma Empty Sella Sekunder

Sindroma empty sella sekunder dapat terjadi akibat : 

  • adanya peningkatan tekanan di dalam kepala (intracranial hypertension
  • kelainan pada kelenjar hopofise, seperti tumor atau peradangan dan perkembangan selanjutnya baik yang spontan atau dengan pembedahan atau terapi penyinaran (radiasi).  

Penderita menunjukkan tanda dan gejala akibat hilangnya sebagian atau seluruh fungsi kelenjar hipofisa. 

Sindroma empty sella paling sering ditemukan pada wanita yang mengalami kelebihan berat badan atau menderita tekanan darah tinggi. 
Sindroma ini juga seringkali dihubungkan dengan kelainan fungsi kelenjar hipofisa pada anak-anak (misalnya kekurangan hormon pertumbuhan).




Gejala


Empty sella biasanya tidak memiliki gejala klinis, tetapi terkadang dapat ditemukan gejala-gejala, seperti sakit kepala (50% kasus), gangguan lapangan pandang (1.6-15% kasus), adanya rinorrhea cairan serebrospinal tanpa riwayat trauma dan abnormalitas hormon yang dihasilkan kelenjar hipofise (25-55% kasus).

Untuk itu, pada kasus terjadinya empty sella diperlukan evaluasi yang meliputi pemeriksaan radiologis otak, pemeriksaan lapangan pandang, dan pemeriksaan apakah terdapat abnormalitas hormon.

Gejala sindroma empty sella primer: 

- Seringkali tidak ditemukan gejala
- Kadang gejala timbul akibat peningkatan kadar hormon prolaktin
- Menstruasi yang tidak teratur atau tidak terjadi menstruasi
- Libido (nafsu birahi) yang rendah
- Impotensia (disfungsi ereksi).

Gejala-gejala pada sindroma empty sella sekunder timbul akibat hilangnya fungsi kelenjar, seperti:
- letih, lesu
- tidak tahan terhadap cuaca dingin
- nafsu makan berkurang
- penurunan berat badan
- nyeri perut
- tekanan darah rendah
- sakit kepala
- gangguan penglihatan
- jika sindroma ini terjadi pada masa pertumbuhan, maka tinggi badan biasanya pendek (<150 cm)
- rambut ketiak atau rambut kemaluan mengalami kerontokan
- wanita : terhentinya siklus menstruasi, kemandulan, kegagalan menyusui
- pria : hasrat seksual menurun, rambut wajah atau rambut tubuh mengalami kerontokan
- anak-anak : pertumbuhan badan dan perkembangan seksualnya lambat.



Diagnosa


Pada pemeriksaan MRI atau CT scan, pada sindroma empty sella akan terlihat sella turcica yang membesar atau normal dengan tidak adanya atau tergesernya kelenjar hipofise, yang ditandai dengan pergeseran infundibulum.

Biasanya pada MRI atau CT scan akan terlihat kelenjar hipofise yang merapat di sepanjang dinding sella turcica, namun biasanya masih memiliki fungsi yang normal.  



Pengobatan


Pada sindroma empty sella primer, jika tidak timbul gejala dan fungsi kelenjar hipofise normal, maka tidak perlu diberikan pengobatan khusus. 

Jika kadar prolaktin tinggi dan mengganggu fungsi indung telur maupun buah zakar, maka diberikan obat-obatan yang menekan pembentukan prolaktin (misalnya Bromocriptine). 

Penderita sindroma empty sella sekunder biasanya harus menjalani terapi sulih hormon.



Referensi


- Jeena Sandeep. History of Severe Headache and An Empty Sella. Cambridge. 2010.

http://www.healio.com/endocrinology/neuroendocrinology/news/print/endocrine-today/%7Bac5ce56d-6061-44b4-9f46-67176eee78ad%7D/history-of-severe-headache-and-an-empty-sella

- Empty Sella Syndrome. 2012. http://www.webmd.com/brain/empty-sella-syndrome

- Ari S. Eckman. Empty Sella Syndrome. 2012. 

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000349.htm

Sindroma Empty Sella Rating: 4.5 Diposkan Oleh: Hari Media Sosial

0 comments:

Post a Comment