Penyakit Creutzfeldt-Jakob (Sapi Gila)

Definisi

Penyakit Creutzfeldt-Jakob (Ensefalopati Spongiform Subakut) adalah suatu kelainan otak yang ditandai dengan penurunan fungsi mental yang cepat, disertai kelainan pergerakan. Penyakit ini terutama menyerang usia dewasa, diatas 50 tahun.

Penyakit yang mirip Creutzfeldt-Jakob terjadi pada domba (Skrapie) dan sapi (Penyakit Sapi Gila). Penularan infeksi bisa terjadi karena memakan jaringan hewan yang terinfeksi. Penularan antar binatang masih belum jelas dan kasus pada manusia terjadi jika memakan daging hewan yang terinfeksi.

PENYEBAB

Terjadi kerusakan jaringan otak oleh suatu organisme yang menyerupai virus (protein yang bisa ditularkan, yang disebut prion).

Risiko terjadinya penyakit Creutzfeldt-Jakob rendah. Penyakit ini tidak dapat ditularkan lewat batuk, bersin, kontak fisik, atau kontak seksual. Penyebaran penyakit ini terjadi secara : 

• Sporadik. Kebanyakan penderita penyakit Creutzfeldt-Jakob mendapat penyakit ini secara spontan, tanpa diketahui asalnya.  
• Diwariskan (Inherited). Di Amerika, sekitar 5-10% penderita Creutzfeldt-Jakob memiliki riwayat keluarga dengan penyakit yang sama atau memiliki mutasi genetik yang berkaitan dengan penyakit Creutzfeldt-Jakob.
• Kontaminasi. Sejumlah kecil penderita penyakit Creutzfeldt-Jakob mendapatkan penyakit ini setelah terpapar jaringan tubuh manusia yang terinfeksi saat tindakan medis tertentu, misalnya transplantasi kulit atau kornea. Metode sterilisasi standar yang biasanya dilakukan tidak dapat menghancurkan prion yang abnormal tersebut. Resiko terkena penyakit ini sedikit meningkat pada orang-orang yang menjalani pembedahan otak. Beberapa ahli patologi tertular penyakit ini dari kadaver (mayat yang diawetkan). Beberapa kasus terjadi pada orang dewasa yang menerima hormon pertumbuhan yang berasal dari kadaver. Agen penyebabnya (prion) diduga ditularkan melalui hormon pertumbuhan (yang berasal dari kelenjar hipofisa kadaver). 

Gejala

Penyakit Creutzfeldt-Jakob ditandai dengan kemunduran mental yang cepat, biasanya dalam waktu beberapa bulan. Tanda dan gejala penyakit ini yang khas meliputi : perubahan kepribadian, depresi, kecemasan, hilangnya ingatan (demensia), penurunan kemampuan intelektual, kesulitan untuk berbicara dan menelan, serta gerakan tersentak-sentak yang tiba-tiba.

Pada awalnya, gejalanya mirip demensia pada umumnya, yaitu tidak peduli akan kebersihan badan, apatis, mudah marah, pelupa dan bingung. Beberapa penderita merasa mudah lelah, mengantuk, tidak bisa tidur atau gangguan tidur lainnya. Kemudian gejala-gejala berkembang cepat, biasanya jauh lebih cepat dari pada penyakit Alzheimer, sampai penderita betul-betul pikun.

Kedutan/kejang pada otot biasanya muncul dalam 6 bulan pertama setelah gejala dimulai. Gemetar, gerakan tubuh yang janggal dan aneh juga bisa terjadi. Penglihatan penderita juga dapat menjadi kabur.

Diagnosa

Diagnosa penyakit Creutzfeldt-Jakob hanya dapat dipastikan dengan pemeriksaan terhadap jaringan otak, yaitu dengan menemukan prion penyebabnya. 

Tetapi diagnosa juga dapat dibuat secara akurat dengan melihat riwayat medis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang lainnya. Adanya penyakit ini dapat dicurigai dengan adanya kemunduran fungsi mental yang cepat, kedutan pada otot, cara berjalan yang tidak stabil dan goyah, serta demensia. Selain itu perlu diperhatikan apakah penderita pernah mengkonsumsi daging sapi olahan pada negara-negara yang berisiko adanya penyakit sapi gila.  

Pemeriksaan sistem saraf dan motorik menunjukkan kedutan otot dan kejang (mioklonus). Ketegangan otot meningkat atau bisa terjadi kelemahan dan penyusutan otot. Bisa terjadi refleks abnormal atau peningkatan respon dari refleks yang normal. 

Pemeriksaan lapang pandang menunjukkan adanya daerah kebutaan yang mungkin tidak disadari oleh penderitanya. 
Terdapat gangguan koordinasi yang berhubungan dengan perubahan persepsi visual-spasial dan perubahan di dalam serebelum (bagian otak yang mengendalikan koordinasi).
Pemeriksaan EEG (rekaman aktivitas listrik otak) menunjukkan adanya gangguan aktivitas listrik di otak yang terjadi pada sekitar 70% penderita. 

Pemeriksaan cairan serebrospinal dilakukan untuk memeriksa adanya protein abnormal tertentu yang terdapat pada sekitar 90% penderita.  

Pengobatan

Penyakit ini tidak dapat disembuhkan, dan progresifitasnya tidak dapat diperlambat. Obat-obatan diberikan untuk mengendalikan perilaku yang agresif (misalnya obat penenang, anti-psikosa).

PROGNOSIS
Prognosis biasanya sangat jelek. Demensia total biasanya terjadi dalam waktu 6 bulan atau lebih, dimana penderita menjadi benar-benar tidak mampu merawat dirinya sendiri. Dalam waktu yang singkat penyakit ini berakibat fatal, biasanya dalam waktu 7 bulan. Kematian biasanya terjadi akibat infeksi, gagal jantung atau kegagalan pernafasan.
Beberapa penderita bertahan hidup sampai 1-2 tahun setelah penyakitnya terdiagnosis.

Perawatan untuk penyakit Creutzfeldt-Jakob meliputi:

1. Obat antikonvulsan, untuk mengendalikan kejang
2. Obat antidepresan, untuk mengontrol perubahan mood
3. Obat anti-inflamasi obat untuk nyeri, misalnya Ibuprofen, Ketoprofen, Naproxen, Celecoxib
4. Obat narkotika sebagai pereda nyeri. Diberikan untuk nyeri sedang sampai berat, tetapi hanya untuk penggunaan jangka pendek
5. Sedatif, untuk mengontrol perubahan keadaan mental
6. Perawatan di rumah

PENCEGAHAN

Menghindari pencangkokan jaringan manusia yang terinfeksi atau menghindari makan jaringan hewan yang terinfeksi.

Referensi

- Mayo Foundation for Medical Education and Research (MFMER). Creutzfeldt-Jakob Disease. 2012.

http://www.mayoclinic.com/health/creutzfeldt-jakob-disease/DS00531/DSECTION=tests-and-diagnosis

- G Pierluigi. Creutzfeldt-Jakob Disease (CJD). 2007.

http://www.merckmanuals.com/home/brain_spinal_cord_and_nerve_disorders/prion_diseases/creutzfeldt-jakob_disease_cjd.html

Penyakit Creutzfeldt-Jakob (Sapi Gila) 2014-07-27T18:42:00-07:00 Rating: 4.5 Diposkan Oleh: Hari Media Sosial