Polisitemia Vera

Definisi

Polisitemia Vera adalah suatu kelainan dari sel prekursor darah, yang menyebabkan sel darah merah terdapat dalam jumlah yang berlebihan.

Kelainan ini jarang terjadi, hanya mengenai lima dari satu juta orang.
Rata-rata penyakit terdiagnosis pada usia 60 tahun, tetapi bisa terjadi pada usia yang lebih muda.

PENYEBAB

Penyebab Polisitemia vera belum diketahui.

Gejala

Sel darah merah yang berlebihan akan menambah volume darah dan menyebabkan darah menjadi lebih kental sehingga lebih sulit mengalir melalui pembuluh darah yang kecil (hiperviskositas).
Jumlah sel darah merah bisa meningkat jauh sebelum timbulnya gejala.

Gejala awal seringkali berupa lemas, lelah, sakit kepala, pusing dan sesak nafas. Bisa juga terjadi gangguan penglihatan dan penderita bisa melihat kilatan cahaya.

Perdarahan pada gusi sering terjadi dan kulit (terutama kulit wajah) tampak kemerahan.

Penderita bisa merasakan gatal di seluruh tubuh, terutama setelah mandi air hangat.
Kaki dan tangan terasa panas (seperti terbakar) dan kadang tulang terasa nyeri.

Bisa terjadi pembesaran hati dan limpa, yang menyebabkan sakit perut tumpul yang hilang timbul.

KOMPLIKASI
Kelebihan sel darah merah bisa berhubungan dengan komplikasi lainnya: 
- ulkus gastrikum
- batu ginjal
- bekuan darah di dalam vena dan arteri yang bisa menyebabkan serangan jantung dan stroke dan bisa menyumbat aliran darah ke lengan dan tungkai.

Kadang polisitemia vera dapat berkembang menjadi leukemia.

Diagnosa

Polisitemia vera dapat terdiagnosis pada pemeriksaan darah rutin yang dilakukan untuk alasan lain, bahkan sebelum penderita menunjukkan gejala apa pun. Kadar hemoglobin (protein pembawa oksigen di dalam sel darah merah) dan hematokrit (persentase sel darah merah dalam volume darah total) tinggi. Hematokrit lebih dari 54% pada pria dan lebih dari 49% pada wanita bisa menunjukkan polisitemia, tetapi diagnosis tidak bisa ditegakkan hanya berdasarkan nilai hematokrit saja.

Untuk memperkuat diagnosis dilakukan pemeriksaan sel darah merah yang telah diberi label zat radioaktif, yang bisa menentukan jumlah sel darah merah total di dalam tubuh. Selain itu, terkadang juga dilakukan biopsi sumsum tulang.

Nilai hematokrit yang tinggi juga bisa menunjukkan polisitemia relatif, dimana jumlah sel darah merah normal tetapi jumlah cairan di dalam darah kurang.

Kelebihan sel darah merah karena keadaaan lain selain polisitemia vera disebut polisitemia sekunder; misalnya pada kadar oksigen yang rendah di dalam darah yang merangsang sumsum tulang untuk menghasilkan lebih banyak sel darah merah.
Selain itu peningkatan jumlah sel darah merah juga bisa terjadi pada:
- penderita penyakit paru-paru menahun atau penyakit jantung
- perokok
- orang yang tinggal di daerah pegunungan 
Untuk membedakan polisitemia vera dari polisitemia sekunder, dilakukan pengukuran kadar oksigen di dalam contoh darah arteri. Jika kadar oksigen rendah, berarti itu adalah suatu polisitemia sekunder.

Kadar eritripoietin (hormon yang merangsang pembentukan sel darah merah oleh sumsum tulang) dalam darah juga bisa diukur. Kadar yang sangat rendah ditemukan pada penderita polisitemia vera, sedangkan pada polisitemia sekunder kadarnya normal atau tinggi.
Pada beberapa kasus, adanya kista di hati atau ginjal dan tumor di ginjal atau otak juga menghasilkan eritropoietin, sehingga penderita bisa memiliki kadar eritropoietin yang tinggi dan bisa menderita polisitemia sekunder.

Pengobatan

Tujuan pengobatan adalah untuk memperlambat pembentukan sel darah merah dan mengurangi jumlah sel darah merah. Biasanya sejumlah darah diambil dari tubuh dengan prosedur yang disebut flebotomi. Sejumlah kecil darah diambil setiap hari sampai nilai hematokrit mulai menurun. Jika nilai hematokrit sudah mencapai normal, maka darah akan diambil setiap beberapa bulan sekali, sesuai dengan kebutuhan.

Pada beberapa penderita, pembentukan sel darah merah di sumsum tulang bertambah cepat, sehingga jumlah trombosit di dalam darah juga meningkat. Selain itu dapat terjadi pembesaran limpa dan hati.
Flebotomi juga dapat menyebabkan bertambahnya jumlah trombosit, sehingga penderita terkadang memerlukan kemoterapi untuk menekan pembentukan sel darah. Biasanya diberikan obat antikanker Hydroxyurea. 
Pemberian anti histamin bisa membantu mengurangi rasa gatal yang muncul. Selain itu untuk mengurangi rasa panas di tangan dan kaki, serta nyeri di tulang dapat diberikan Aspirin. 

PROGNOSIS 
Tanpa pengobatan, sekitar 50% penderita dengan gejala akan meninggal dalam waktu kurang dari 2 tahun. 
Dengan pengobatan yang adekuat, mereka dapat hidup sampai 15-20 tahun kemudian.

Referensi

Polisitemia Vera 2014-03-05T08:10:00-08:00 Rating: 4.5 Diposkan Oleh: Hari Media Sosial